|
|
此病人各位大侠见解较一致,考虑肾上腺脑白质营养不良.
肾上腺脑白质营养不良(ald).为一种隐性遗传性疾病.病理；脂肪代谢紊乱引起---缺乏了转换长链脂肪为短链脂肪酸的coa.属髓鞘形成不良性疾病.临床多见于3-12岁男孩.表现为皮肤粘膜色素沉着,加重.疲劳恶心,血压低等症状.
典型影像学表现；
1,侧室三角区周围白质区对称异常信号.并通过胼骶体压部相连呈横带状.
2,病灶由后向前发展.
3,病灶内可伴有钙化,常有脑萎缩改变.
4,增强后,活动期时,病灶边缘部位可有边缘性强化.
鉴别于其它脱髓鞘病变；ms一般为散在多发片状结节状,位于脑室周边,冠状位,直角脱髓鞘改变.异染性脑白质病则病变发展由前向后,无增强.
此病人询问病史,有智力低下,皮肤较黑.同时行为异常.支持典型的ald. |
|
发表于 2007-9-20 00:13
收藏
楼主