PED0397:女,8岁,脑部病变,请会诊.

ysxyy · 发表于 2007-10-8 04:45

脑颜面血管综合征
[病因病理]
又称sturge－weber综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像学表现常为血管瘤病的后遗症。
[临床表现]
临床表现较典型，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫。偏盲及颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。
[影像学表现]
1.ct表现：
①钙化灶常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。
②脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。
③患侧颅骨增厚，头颅不对称。
④软脑膜血管畸形，增强扫描可强化。
⑤ 75%病例同侧脉络丛增大，且显著强化。
2.mr表现：
①局限性脑萎缩，以顶枕叶和额顶叶较多见。
②病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影，以 t2加权明显，为钙化所致。
③软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号，有静脉血栓形成时血流缓慢，呈斑点样高信号影。
④增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。

眼睛 · 发表于 2007-10-8 04:57

颅脑颜面血管瘤病,又称sturge-weber综合征，谢谢！

liaizhi · 发表于 2007-10-8 05:00

以下是引用天南地北在2007-10-7 13:09:00的发言：[br]典型脑颜面血管瘤病。

ssmmxx · 发表于 2007-10-8 07:01

颅脑颜面血管瘤病,又称sturge-weber综合征，

小初学者 · 发表于 2007-10-8 07:03

颅脑颜面血管瘤继发左侧大脑半球发育不良

余辉 · 发表于 2007-10-8 18:28

典型脑颜面血管瘤病

雪山飞狐 · 发表于 2007-10-8 21:06

以下是引用老爱克斯新网客在2007-10-7 13:18:00的发言：[br]颅脑颜面血管瘤病,又称sturge-weber综合征，

代课学生 · 发表于 2007-10-9 00:04

应该是颅脑颜面血管瘤病。

ring002 · 发表于 2007-10-9 00:56

学习了

xiaochun1234 · 发表于 2007-10-9 04:28

颅面血管瘤病

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