PED0432:男7个月婴胸部病变CT（有病理资料）

huangxun4321

有肺大泡形成,考虑淋巴瘤可能性大.

gaoshengjiang

此病例有意思。结合病史猜测可能为血液病所致肺内侵润并出血、心衰、全身淋巴结增大。

nanjing

此病例有意思。我在4楼时第一感觉是淋巴瘤。jiajie老师说此病例需要充分结合临床资料------，不得不重新考虑：病史及检查:
患者，贫血貌，全身淋巴结肿大。肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。全身皮疹呈丘疹散在分布，压之不褪。
支持9楼考虑恶性组织细胞病。
　　恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,mh, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
　【临床表现】
   任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。
　　1 、首发症状　发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。
3 、非造血器官受累　 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。
（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 x 线胸片示有片状模糊或小结节影。
（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。
（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，i、ii 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。
（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。
（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。
（6）骨骼： x 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。
患者皮肤、肺部、全身淋巴结肿大、肝脾肿大均符合恶性组织细胞病。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-11-4 23:04:31 修改过]

hkf506

这个病例非常好，是一个典型的组织细胞增生症(lch)x肺部表现，临床表现很典型。本病又称郎格汉斯细胞组织细胞增生症。是儿童期单核巨噬细胞系统和网状系统组织细胞增生。本病可侵犯多种器官，肺部病变是全身病变的一部分，发病急剧，死亡率高。肺部ct表现为：1，结节影。结节大小不一，广泛分布，两下肺多见；2，气囊影。表现为圆形和椭圆形透亮腔，多见于上肺野。3，可合并淋巴结增大。lch肺部ct表现顺序为：结节-含腔结节-厚壁气囊-薄壁气囊-融合气囊。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-11-4 23:09:52 修改过]

dfbb

看来这里果然高手如云，有些战友已经说道点子上了，希望有人讲出更令人信服的依据！！！

liaizhi

以下是引用nanjing在2007-10-27 11:01:00的发言：[br]此病例有意思。我在4楼时第一感觉是淋巴瘤。jiajie老师说此病例需要充分结合临床资料------，不得不重新考虑：病史及检查:[br]患者，贫血貌，全身淋巴结肿大。肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。全身皮疹呈丘疹散在分布，压之不褪。[br]支持9楼考虑恶性组织细胞病。[br]　　恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,mh, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核 - 巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。 其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。[br]　【临床表现】 [br]   任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。 [br]　　1 、首发症状　发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。 [br]3 、非造血器官受累　 由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。 [br]（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 x 线胸片示有片状模糊或小结节影。 [br]（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。 [br]（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，i、ii 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。 [br]（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。[br]（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。 [br]（6）骨骼： x 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。 [br]（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。[br]患者皮肤、肺部、全身淋巴结肿大、肝脾肿大均符合恶性组织细胞病。[br][br]

[本贴已被 nanjing 于 2007-10-27 11:06:45 修改过]

ZHANGZHONGSHOU

以下是引用hkf506在2007-10-27 11:39:00的发言：[br]这个病例非常好，是一个典型的组织细胞增生症(lch)x肺部表现，临床表现很典型。本病又称郎格汉斯细胞组织细胞增生症。是儿童期单核巨噬细胞系统和网状系统组织细胞增生。本病可侵犯多种器官，肺部病变是全身病变的一部分，发病急剧，死亡率高。肺部ct表现为：1，结节影。结节大小不一，广泛分布，两下肺多见；2，气囊影。表现为圆形和椭圆形透亮腔，多见于上肺野。3，可合并淋巴结增大。lch肺部ct表现顺序为：结节-含腔结节-厚壁气囊-薄壁气囊-融合气囊。

支持，组织细胞增生症x,胸部主要ct征象是囊肿和结节，囊肿已小于10mm为多见，囊肿的形态和壁厚不同，多位于远离胸膜的肺实质内，根据其部位可与肺大泡鉴别，

九目段

郎格汉斯细胞组织细胞增生症
高手如云，自愧不如！！！

liuyue

支持，组织细胞增生症x.

czl

根据1985年国际组织细胞学会提出组织细胞增生症x的主要病理性细胞是朗格汉斯细胞，故重新提出组织细胞增生症的概念和以有无朗格汉斯细胞划分为以下三种：
   （1）朗格汉斯细胞组织细胞增多症，包括勒-雪氏病、韩-舒克氏病和骨嗜酸细胞肉芽肿等三种疾病。
   （2）非朗格汉斯细胞的单核吞噬组织细胞增多症，包括反应性组织细胞增多症、家族性吞噬血细胞性组织细胞增多症等。
   （3）恶性组织细胞性疾病，包括单核细胞白血病、恶性组织细胞增多症、真性组织细胞淋巴瘤等。
此例考虑符合 ：
     勒-雪氏病：绝大多数1岁以内发病，2岁以后发病者极少。男女比例1.2：1。临床特点有皮疹，主要分布于躯干、头皮发际。发烧，咳嗽苍白、营养差，腹泻、肝脾肿大等。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-11-4 23:01:48 修改过]