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也称为bourneville氏病，它是一种遗传性疾病，在许多器官系统中有错构瘤生长，儿童多见，发病率为1：10000-50000，ts是常染色体显性遗传，无性别或种族差异。临床表现有典型的三联征（但不一定同时出现）：1.皮脂腺瘤占90%；2.癫痫发作；3.智力低下。
病理：可见神经胶质增生性硬化结节位于大脑皮层，基底节以及室管膜下的脑室壁。后者可阻塞脑脊液通路而引起脑积水。结节质地较硬，多数有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤。皮脂腺瘤由皮脂腺、结缔组织和血管组成，多于4-5岁时出现，发育期增多，主要见于面颊、鼻、额或两耳处为对称散发，针头大小、黄红色透亮的坚硬蜡状丘疹。
ct表现：为室管膜下多发或单发结节状钙化影或未钙化的结节并向脑室内突入。大脑及小脑均可发生。钙化结节均不能强化，而未钙化结节则可被强化。典型的肿瘤是室管膜下巨细胞星形细胞瘤常位于门氏孔附近，脑室扩大 |
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发表于 2007-11-6 06:04
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