透明细胞肉瘤
【临床概述】
1、是罕见的深部软组织肿瘤
2、50%的病变含有黑色素，又称软组织恶性黑色素瘤
3、组织起源不明，可能来源于神经外胚层
4、多见于女性，好发年龄10-60岁，平均年龄25岁，常发生于青壮年
5、病变主要位于四肢大的肌腱和腱膜，依次好发于足、肘、膝和上肢。足部和踝部病变占43%，其中1/4侵及脚后跟区域
6、肿块中等大小，多单发，无疼痛，持续性缓慢生长，就诊时可有数年病史
7、预后较差，术后一年内常有局部复发，半数发生转移，常见部位是肺、淋巴结、骨骼
【病理】
镜下肿瘤组织排列呈片状或巢状，细胞有透明的细胞质，细胞内存在含铁血黄素，部分瘤细胞与大量的黑色素。
【mri表现】
1、位于四肢远端，尤其是足和踝部，与肌腱和腱膜关系非常密切
2、形态卵圆形，轻度分叶或不规则状，临近的肌肉受浸润时，脂肪界面可以消失，67%的病变边界清晰，周围一般无水肿
3、86%病灶信号均匀,不均匀者与肿瘤内黑色素分布不均匀有关，也可以与出血、囊变、坏死有关。黑色素含量多时，病变大多数与肌肉信号相比，t1wi呈稍高信号，少数等信号，t2wi大多数为高信号，轻度高信号或等信号，少数为低信号。黑色素较少时，t1wi呈稍低信号，t2wi呈较高信号。
【鉴别诊断】
1、脂肪瘤、分化良好型脂肪肉瘤和脂肪母细胞瘤
2、腺泡状肉瘤
3、皮肤恶性黑色素瘤
4、黑色素性神经鞘瘤
5、急性血肿或软组织肿瘤合并出血
已收录到“影像文摘”中
[本贴已被 翁志蓬 于 2008-7-9 22:36:35 修改过] | 
发表于 2007-11-26 00:00
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