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骨纤维异常增殖症亦称骨纤维结构不良，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾患，可单一或多个骨骼同时发病。尽管它不是真正的肿瘤，但也具有骨新生物的某些特征。目前将其列入类肿瘤疾患，并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。
多数是儿童时期发病，进展缓慢，病程较长，于青春期或成年被发现。初期局部无症状，随后病变部位有酸痛或间歇性疼痛，患处骨有增粗、隆起或有肿块，轻微外伤可致病理性骨折。
实验室检查：
血钙、磷、碱性磷酸酶均在正常范围。
病理
病变区大都由纤维组织、骨性组织和新生骨小梁构成，3种成分多少不一。
ct表现
骨纤维异常增殖症可分为单骨及多骨两型：单骨型易出现在股骨粗隆间，多骨型部分病例病变只发生于身体的一侧，多骨型如伴有皮肤色素沉着及性早熟（女性多见）称albright综合征。病变多为多发，单发少见。发病部位多见于四肢长骨，肋骨、骨盆、颅骨也可发生。近段较远段累及机会多，即骨干和干骺部多见。ct骨窗图像表现为患骨粗大或板障骨增厚，病变区呈磨砂玻璃样高密度结构，夹杂有斑片状边界模糊的略低密度区。发生于颅面骨者常可见多骨受累，无软组织肿块。
骨纤维异常增殖症的ct征象与病理学表现之间的关系
骨纤维异常增殖症系well（1922年）首先发现，它的主要病理改变为纤维组织代替了正常骨组织，病理改变和ct所见。（1）斑片状低密度区：ct主要表现为单个或多个斑片状低密度区，边界不规则。病理所见以纤维组织为主，有的细胞较多而密集，有的胶原纤维多，细胞较少，可见骨样组织，病变区域内有大的含液体囊腔形成时，ct上则表现为低密度区。（2）磨砂玻璃状：ct上密度呈磨砂玻璃样改变，周边无硬化，病理所见由纤维组织和透明软骨岛所组成。
鉴别诊断
（1）骨囊肿：骨囊肿易见于四肢长管状骨，以肱骨上段、股骨上段干骺端处多见，病变发生于骨干骺端的骨松质内，随着年龄的增长，病变逐渐向骨干中段移位。骨囊肿内为均匀一致的低密度区，正常骨小梁结构消失，病变区低密度明显，偶有见到骨间隔。骨纤维异常增殖症的斑片状低密度区内充填着纤维组织和钙化不良的组织，故低密度区不如骨囊肿明显。（2）内生软骨瘤：多见于手、脚小骨。如此病累及长骨骨干，则可显示多房性低密度区，但其病灶内常见不规则钙化。（3）慢性骨髓炎：部分慢性骨骼炎患者，骨皮质增厚的现象不明显，表现为骨干膨大增粗，与骨纤维异常增殖症相似。但骨髓炎患者骨髓腔内骨小梁塌陷而骨结构不清楚或有与周围骨结构融合的致密硬化灶。（4）非骨化性纤维瘤：ct表现与骨纤维异常增殖症相似，但前者的低密度区内并非磨砂玻璃状，且常为单发病灶。（5）骨巨细胞瘤：常为单发病变，多见于股骨下段、胫骨上段和桡骨远端，病灶表现为膨胀性分房的低密度区，骨皮质变薄，一般无骨膜反应，病灶周围密度稍高，病灶内若有出血，密度可能增高。 |
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发表于 2008-1-5 06:02
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