CT132：NO双肺弥漫性疾患。

wchgh

结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。    结节病的发病情况，世界各地颇有不同，在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。瑞典年发病率最高，为64/10万，尸检实际患病率可达267/10万-641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。美国年发病率为11/10万-40/10万，以黑人居多。日本自1912年于1990年已报道3106例，我国1958年报道首例，至1991年全国已报道了400余例。    结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。据统计，20-40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%， 60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁，30-49岁占55.6%。男女发病率大致相同，女略多于男（女：男为7:5），黑人女性为男性的2倍。
            【病因和发病机制】    病因尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以pcr技术在结节病患者中发现结核杆菌dna阳性率达50％，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（am）和t4细胞被激活。被激活的am释放白细胞介素－1（il－1），il－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放il－2，使t4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使b淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，t淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段－－肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting  factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素（fibronectin,fn)能吸引大量的成纤维细胞（fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth  factor of  fibroblasts,gff),促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。   总之，  结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异（年龄、性别、种族、遗传因素、激素、hla）和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
            【病理】  结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体（asteroid      body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等，应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料，可诊断本病。       结节主要由类上皮细胞组成，中央无干酪样坏死，周围淋巴细胞少，边界清楚.  【临床表现】        结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30％左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15％的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜－结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和（或）脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、x线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿<

wchgh

zyx

两肺外带胸膜下、左下肺多发散在条索、小斑点状影，边缘清，呈“蜂窝肺”改变，两肺气肿，纵隔淋巴结肿大。说明病变是慢性过程，肺间质性病变为征象。应考虑:ild.[em10]

wzh168

支持zxq/灌水

xxqfine

肯定错的

szbtyyct

没有足够的临床资料,只能判断是特发性肺间质纤维化,其次是间质性肺炎![emb6]

91616lyt

全国肺部结节病会议(1988年修订稿)决定将结节病胸部x线表现分为三期

ⅰ期：双侧肺门和纵隔淋巴结肿大。该期约占43％。95％为双侧，两侧对称，境界清楚。5％为单侧。本期预后良好，绝大部分可自行消退。80％于一年内消退，10％于第二年内消退，l0％变为慢性。发病年龄越大，越易形成慢性。
ⅱ期：双侧肺门和纵隔淋巴结肿大伴肺粟粒状、纤维结节状或棉团状阴影。该期约占41％，肺部病变可与肺门淋巴结肿大同时出现或在肿大淋巴结消退过程中出现。肺部阴影60％可自行消退，其中50％于一年内，30％于两年内，20％于3—7年内消失。两肺病变大多数呈弥漫性结节状、粟粒样、斑片状或网状结节样阴影。
ⅲ期：肺呈现纤维化改变，此期约占16％。肺部病变分布弥散，x线表现以网状结节样结构为主，并发肺大疱、囊性支气管扩张等，大部分是肺间质纤维化的形成。

[本贴已被 jiajie 于 2004-11-10 9:09:03 修改过]

91616lyt

一般来说肺结节病的诊断应该以肺门淋巴结的肿大为特点，本病例似乎不太符合，但根据分期又不能完全排除，但肺间质纤维化的诊断应该明确，到底何种原因须结合临床。

以下是肺结节病的片子。

chongsuzhi

同意结节病的诊断，纵隔及肺门内可见肿大淋巴结，肺部可见纤维样改变。

wchgh

该患者的肺部表现：胸膜下网状、蜂窝状影像，向心性逐渐减轻分布--符合ipf的分布特点。
结节病的分布特点：纵隔内对称性淋巴结肿大、上部中心性纤维组织块影、淋巴管周围分布结节影、蜂窝状改变不具胸膜下特点。------该病考虑：特发性间质纤维化还是有些通的，请探讨！！！thanks!