一侧半球的全部或一部分呈错构瘤样过度增长，合并有不同程度的局限性神经元移行异常。患侧半球较健侧扩大，常有灰质异位和脑沟异常。患侧脑室扩大，白质增生或发育不良。可伴有ⅱ型神经纤维瘤病、线性皮脂神经综合征和伊滕色素过低症。婴儿出生后不久就有顽固性癫痫、偏瘫和严重发育落后。受累侧的脑通常没有功能，为顽固性癫痫的病源，如果对侧脑正常，可采用外科手术切除病侧脑，根治顽固性癫痫。
mri见受累的单侧脑呈中到重度肥大，脑皮质明显增厚，脑回呈巨脑或无脑回改变，也可类似正常脑回样改变，正常的灰一白质分界消失或变模糊，白质内呈长t1，t2异常信号，可能为胶质增生和灰质异位所致。受累同侧脑室也与巨脑回成比例增大，侧脑室额角呈特征性地向前向上拉长变直。较少见类型为脑呈奇特的错构病样外观，极少见有钙化。超声表现脑室扩大和中线移位,患侧脑沟减少。 |
发表于 2008-12-6 06:57
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