V0372:复杂病例，请会诊！

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临床追踪：
入院诊断：病人发热、血小板减少、脾大原因待查：成人still&#39；s病？系统性红斑狼疮？结核？肿瘤？血液病？不全bechet病？
分析：1   成人still&#39；s病：患者中年男性，慢性病程，有发热，体温高达39.5度，当时伴有双膝关节痛，查rf阴性，ana1：100核仁型，反复查血rt均未见白细胞明显升高，胸部ct可见胸膜肥厚，有脾大，应用糖皮质激素治疗有效，考虑成人still&#39；s病可能。
      2    系统性红斑狼疮：中年男性，慢性起病，反复发热，双下肢结节性红斑，偶有口腔溃疡，考虑系统性红斑狼疮可能。
      3    不全bechet病：患者中年男性，慢性起病，反复发热，双下肢结节性红斑，偶有口腔溃疡，查ana1：100，rf阴性，考虑不全bechet病可能。
      4    结核：患者发热，双下肢结节性红斑，外院查ppd强阳性，入院前抗结核治疗有效，考虑结核可能。
      5    血小板减少性紫癜：多次查血rt示plt减少，脾大，糖皮质激素治疗有效，考虑血小板减少性紫癜
      6     肿瘤：中年男性，慢性起病，有反复间断发热，脾大，腹腔、纵隔淋巴结肿大，有肿瘤可能。
  入院后进一步检查明确诊断。

sdqzwyx

病人多次复查胸片，治疗效果明显，明天上传。病人有出院诊断结果，请大家继续分析！明天一并公布临床结果。

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猜想可能是结核引起的变态反应
我们医院有一个护士长，肺内有病灶，全身浮肿，辗转多家大医院，最后是这样诊断的，现在恢复良好

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以下是引用sdqzwyx在2008-1-11 23:40:00的发言：[br]病人多次复查胸片，治疗效果明显，明天上传。病人有出院诊断结果，请大家继续分析！明天一并公布临床结果。

楼主所在医院的风湿科应该是医院的重点学科.

前天进入看见楼主的病例,基本同意机遇性感染的诊断,但该诊断范围很大,对临床只有提示性作用.

今天看到楼主的提示,有豁然开朗的感觉,诊断就是楼主提到的第三条诊断:白塞病(不完全型)肺部浸润.


现摘录几条与bs肺部诊断有关的影像学表现:
肺动脉炎引起小动脉瘤或血管血栓,胸片变异很大,90%可见异常,弥漫性浸润或节段性浸润,或呈圆形致密影,肺门血管增粗,胸腔积液,有时可见间质性肺炎,间质纤维化,肺栓塞表现.ct显示肺动脉瘤,hrct对诊断血管炎有帮助,表现为星状影,肺血管管径粗细不均.
bs影像表现多种多样,而且非特异性,必须结合临床资料进行综合诊断.


附收集的一些与之有关的图片,大家认为有3个病例与该病例有没有相似之处?

九目段

【概要】
成人still病是一种原因不明的慢性系统性炎性疾患,属于全身性幼年型类风湿性关节炎的成人变异型,其主要临床表现为高热、多关节疼痛或肿胀、皮疹和中性粒细胞增多性白细胞增多,可累及多个系统。该病可发生威胁生命的特殊并发症,如暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(dic)、成人呼吸窘迫综合征(ards或噬血细胞综合征(hps)等。其临床表现复杂多变并凶险。
【临床】
发热、关节症状、皮疹为still病的三大主征。
【病因】
aosd的发病机制虽然已经就有关感染、免疫反应、遗传因素、环境因素、妊娠或激素作用等方面作了调研,但确切的机制仍不十分明了。
【并发症】
现已陆续有报道aosd可并发dic,血栓性血小板减少性紫癜(ttp),hps[8],休克,肾病综合征及急性肾衰,暴发性肝衰,亚大块肝坏死乃至需进行肝移植治疗,复发性胆汁淤积性黄疸，ards,中枢神经累及,多脏器功能衰竭(mof),系统性淀粉样变,sweet综合征,干燥综合征和多发性肌炎等。
【治疗】
激素治疗

sdqzwyx

2006年5月28日片（是外院ct发现上肺斑片影之前所摄，可惜外院ct没能照下，病人以带走）

2007年11月14日（刚入院不久摄片，跟前面上传ct时间差不多，ct稍后）


2007年11月20日


2007年12月16日


2008年1月7日

sdqzwyx

由于入院前病人抗tb治疗有效，所以入院后首先行ppd实验阴性，痰培养正常菌群生长，痰查结核杆菌未找到抗酸杆菌，痰找霉菌见酵母菌样孢子，分析患者有发热，为驰张热型，并有脾大，下肢红斑，关节痛、淋巴结肿大等，结合一系列化验检查，考虑成人still&#39；s病，合并脾功能亢进，血小板减少，肺炎。    经用糖皮质激素、抗感染治疗，全身症状明显好转，肺部阴影逐渐吸收，病人12月份要求出院，出院前（2007－12－26）胸片，左肺影明显缩小，但未完全吸收，出院前建议病人：（1）出院后继续行抗生素治疗（病人出院后只用抗生素继续治疗）（2）2周后复查胸片或ct（2008－1－07）复查，病变基本吸收。
   

[本贴已被 sdqzwyx 于 2008-1-13 22:39:37 修改过]

sdqzwyx

人斯蒂尔病诊治指南（草案）

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来源：中华医学会风湿病学分会2005-10-3 18:22:08   
                                                  
    【概述】
     斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease aosd）。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
     本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。
      【临床表现】
      1、症状和体征
     （1）发热  是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常於傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
      （2）皮疹   是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koebner现象，约见于1/3的患者。
      （3）关节及肌肉  几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
      （4）咽痛  多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。
      （5）其他临床表现   可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（dic）、严重贫血及坏死性淋巴结病。
       2、实验室检查
      （1）血常规  在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/l。约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血沉增快。
      （2）部分患者肝酶轻度增高。
      （3）血液细菌培养阴性。
      （4）类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。
      （5）血清铁蛋白（serum ferritin sf）  本病sf水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。因此sf不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。
      （6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。
       3、放射学表现
       在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
      【诊断及鉴别诊断】
      1、诊断要点
       如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
      （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
      （2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
      （3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
      （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
      （5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。
      （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
       2、诊断标准
      本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国cush标准和日本标准。
       （1）cush标准
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qiushi

学习了

yy杨洋

学习