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我来谈谈dandy-walker综合征。
本病为先天性菱脑发育畸形。常见于婴儿和儿童。有家族史。
[病理]:主要为小脑蚓部不发育或发育不全,约有25%伴蚓部缺如,伴后颅窝囊肿。由于第四脑室中、侧孔闭塞,常合并有不同程度的脑积水,还可见后颅窝扩大,颅板变薄,窦汇、横窦和天幕上移超过人字缝;此外,还常合并大脑发育异常,如胼胝体发育不全等改变。
[ct表现]:
1、小脑蚓部体积变小或缺如,小脑半球体积也明显缩小。
2、四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连,形成巨大呈脑脊液样密度囊肿。
3、脑干明显前移,小脑桥脑角池和四脑室侧隐窝消失。
4、枕骨变薄。
5、脑室系统扩大。
6、天幕、横窦向上抬高移位。 |
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