X3554:罕见病例，大家讨论和探讨！

北方行者

以下是引用zhangkai在2008-3-7 14:49:00的发言：[br]先天双侧输尿管末端狭窄并囊肿。

前行

双侧先天性巨输尿管

hsy666

双输尿管囊肿并继发双肾及双输尿管积水.

子期

考虑先天性巨输尿管,输尿管囊肿为输尿管膀胱段的囊样扩张,造影一般可见典型的蛇头征,此病例扩张段在膀胱外,不象囊肿.

taky

考虑:先天性巨输尿管症,  左肾重度扩张积水,右肾轻度, 双侧输尿管扩张、积水.

[本贴已被 taky 于 2008-3-7 20:16:52 修改过]

yuhongjun

双侧输尿管囊肿并双侧肾及输尿管积水

gjj6818

学习了

杀毒软件

以下是引用cefcmj在2008-3-7 16:05:00的发言：[br]先天性双侧输尿管末端狭窄或输尿管囊肿可能，并伴双侧输尿管及肾积水。

支持

weiyuefang

考虑双侧输尿管囊肿并双侧肾，输尿管积水。

2008shanyi

手术所见：双侧输尿管明显增粗，如小肠，其末端均明显狭窄，局部蠕动消失，采取双侧狭窄段切除，膀胱造口吻合术的治疗方法。左侧输尿管末端狭窄处有一小结石。（）
诊断分析：本病病因大多数不明确，曾有神经肌肉功能不全和器质性两种认识，往往产生明显的输尿管扩张，甚至肾盂、肾盏扩张积水，但也有些病例肾盂、肾盏改变不明显［1］。本例患者x线表现非常典型：双侧输尿管下端显著扩张，其末端均呈“鸟嘴样”狭窄造成输尿管末端尿路梗阻，且伴有双侧肾盏、肾盂、右侧输尿管全程、左侧输尿管下段扩张、积水，根据以上典型x线征象很容易诊断。
鉴别诊断：本病最需要与先天性巨输尿管症、输尿管囊肿相鉴别。先天性巨输尿管症为先天性输尿管神经肌肉结构不良所致，其特征为：输尿管巨大增粗，但无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流；膀胱镜检查无异常，输尿管插管无梗阻，无输尿管末端尿路梗阻病变，特别是无下尿路梗阻可作为鉴别的要点，膀胱造影可显示无输尿管返流[2]。输尿管囊肿是输尿管粘膜下段的先天性囊性扩张，其病因目前尚未统一，ｉｖｐ是此病的首选检查方法，常常表现为膀胱三角区两侧椭圆形或近似圆形的充盈缺损影，若为双侧性，其形态类似眼睛蛇头，为“蛇头征”；若膀胱内与囊肿内都充盈造影剂时，可显示出囊肿壁所形成的环形透亮影，为“晕轮征”；若膀胱内造影剂过多过浓，往往可掩盖单纯性输尿管囊肿影，临床工作中应该引起注意[3]。
经验总结与分析：由于本病在临床上极为少见，很容易诊断不清，延误诊断和治疗。我想就此病例谈谈我个人在诊断过程中很关键的几个要点：1.由于膀胱输尿管交界处狭窄造成输尿管末端梗阻很容易伴发肾结石和尿路感染，不能观察到结石和肾显影延迟停止造影检查而早早作出诊断；2.本病往往产生明显的肾积水和输尿管积水，此时要多多考虑积水的多种原因，甚至要延长更长造影时间以帮助分析、诊断。本例患者35分钟才有右侧肾盂和右输尿管上段扩张积水，如果此时结束造影很是遗憾的事情；3.要加强重度肾下垂可导致肾积水的认识，我当时仅考虑到双肾积水原因可能为肾下垂所致，所以分别摄取仰卧、立位片对比发现右肾下垂达2度（右肾积水的原因可以解释了），但左肾不下垂，其积水的原因尚需要进一步延长造影时间，1小时后才发现双侧输尿管末端均呈“鸟嘴样”狭窄，膀胱输尿管交界处狭窄的诊断可以明确，很是关键的一步；4.造影延长5小时后发现膀胱充盈满意，双侧输尿管末端“鸟嘴样”狭窄征象依然存在(见图3)，无“蛇头征”或“晕轮征”，很容易排除输尿管囊肿的诊断；5.发现双侧输尿管全程扩张积水，除了需要鉴别先天性巨输尿管症、输尿管囊肿、膀胱输尿管交界处狭窄外，特别是男性患者，一定要考虑到前列腺增生的可能性，膀胱镜及b超可以明确诊断；6.发生尿道狭窄时，也可出现双肾、双侧输尿管积水，结合外伤史很容易想到，此点不难做到，尿道造影可以确诊狭窄部位与程度；7.膀胱颈挛缩晚期可见出现肾积水及肾功能不全，也应该注意鉴别。

                     参考文献：[1]《实用放射学》第2版 陈炽贤 主编p693--694
                                              [2]《新编诊疗常规》     张学庸 主编 p408
                                              [3]《实用放射学》第2版 陈炽贤 主编p691--692