本病例很象郎格罕斯细胞肉芽肿病
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症（ 简称lch）曾称为组织细胞增生症x，是一组由郎格罕斯细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病，好发于骨、肺、肝脾、骨髓、淋巴结和皮肤等。传统上本病分为三个临床综合征：勒雪氏病、韩— 薜— 柯综合征、骨嗜酸肉芽肿。近代根据病变受累范围分为局限性疾病和广泛性疾病组。前者病变较局限，仅累及一个器官系统，例如骨骼、皮肤、肺，多见于年长儿童，病变进展缓慢，预后较好；后者病变广泛累及多个系统，多见于婴幼儿，病程常进展较快，病死率较高。本病发病机理尚未完全阐明，目前多认为是由细胞因子介导的反应性克隆性增殖所致。病毒感染与发病可能有关。
【诊断】
（ 一）临床表现
1. 一般表现常见发热、苍白、衰竭等，多见于多系统病变者。
2. 骨骼损害常侵犯颅骨，包括颅盖骨、颌骨及眶骨，于颅盖骨病变处可触及地图样缺损区。其次见于肋骨、四肢管状骨。可为单个骨也可为多处骨质受累。受侵骨邻近软组织受累可出现包块等改变。骨病灶局部可有痛疼、肿胀、行走困难或骨折，椎骨受累压迫神经可出现相应部位神经系统体征。
3. 肝、脾、淋巴结肿大，少部分病例可见黄疸。
4. 皮疹躯干、四肢及头颈部皮肤均可因浸润出现特异性皮疹，多为暗红色2～3mm大小的斑丘疹，顶端有尖或呈出血性、湿疹样皮疹，亦可为黄色瘤样斑丘疹。
5. 肺部浸润表现常有反复咳嗽，重症可见喘憋和青紫，肺部可出现音，亦可发生肺气肿、气胸。
6.病变骨邻近组织受累表现，例如乳突及中耳受侵出现耳流脓，眶骨受累出现突眼，蝶鞍骨受侵引起尿崩症，颌骨病灶引起牙松动及脱落等。
7. 反复腹泻。
[本贴已被 jiajie 于 2008-4-16 13:46:23 修改过] | 
发表于 2008-4-15 07:18
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