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三尖瓣下移畸形 症状 治疗疾病名称:三尖瓣下移畸形疾病别名:ebstein畸形疾病分类:心外科 疾病概述 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年ebstein首先报道一例,故亦称为ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。
症状体征(查看内容) 1.体检 轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。
2.心电图 示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。
诊断检查(查看内容) 1.体检 轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。
2.心电图 示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。
3.x线检查 肺血减少或正常,心脏呈球形或椭圆形增大,血管蒂窄。
4.超声心动图 可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣发育情况,有无房缺或卵圆孔未闭。
5.右心导管检查和造影 导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房,在“房化心室”测压呈右房压力波形,而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。
6.电生理检查 诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型,有无预激综合征。如有预激综合征,术前必须作电生理检查,并准备术中电生理标测。
治疗方案(查看内容) 手术适应证:
1.心脏功能ⅲ~ⅳ级者。
2.心脏功能ⅰ~ⅱ级,合并有发绀或心脏明显扩大(心胸比率>0.6)或合并有预激综合征。
3.婴儿期出现症状或近期加重,应尽早手术。
手术治疗原则和要点:
1.轻型病例,闭合房缺或卵圆孔未闭、节段性三尖瓣环缩成形;中型病例,行右房部分切除、闭合房缺或卵圆孔未闭,视前瓣发育情况,行房化心室折叠术和三尖瓣环缩术,或行三尖瓣替换术;重症病例,则施行三尖瓣替换术或改良fontan手术,或全腔静脉与肺动脉连接术。
2.房化心室折叠术:主要折叠后瓣环和前瓣环处房化心室,将下移的前瓣和后瓣提高到正常位置的瓣环上,再将后瓣环作环缩。目前以danielson三尖瓣重建术最为常用。
3.如有预激综合征,应作术中电生理标测和术毕电生理标测,行异常传导束切割术。
术后处理:
1.术后常规正压辅助呼吸6~12h,重症病例适当延长。
2.防治室性心律失常。术后持续静滴利多卡因48h。
3.常规应用正性肌力药、洋地黄及利尿药,注意水电解质平衡。
4.注意肝功能损害情况,应用保肝药。 |
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