anold-chiari畸形ⅰ型并脊髓空洞,脑积水.
anold-chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形,先天性四脑室中侧孔闭塞综合征),ⅰ型:多见于童年晚期及成年人,较轻,罕见合并脊膜膨出，其特征为(1)扁桃体与小脑下部西移,疝如椎管内；(2)四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈椎重叠；(3)长合并脊髓空洞征.ⅱ型:于婴儿期发病,最多见,(1)小脑扁桃体与延髓下移并疝入椎管,延髓变长与上颈髓重叠；(2)颈髓小而变形；(3)桥脑延长变薄；(4)四脑室正中孔与导水管年连狭窄，致梗阻性脑积水；(5)几乎均伴脊膜脊髓膨出；ⅲ型:罕见,于新生儿期发病,最严重，(1)延髓，小脑，四脑室向枕部移位,形成枕部脑膜脑膨出；(3)常合并颈椎裂,小脑由此疝出,形成颈部脊膜膨出与脑膨出；(3)常合并脑积水.ⅳ型:小脑发育不全,但不向下方膨出，该型类于小脑发育不良似更合适. |
发表于 2005-5-17 04:35
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