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先天性肺发育不全一般认为是由于胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的发育障碍 ,schneider 氏根据肺发育停滞的三个不同阶段 ,将先天性肺发育不全分为三型 , ⅰ型:肺未发生 ,一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺无支气管及血管供应或肺组织; ⅱ型:肺未发育 ,即一侧无肺组织 ,仅有一盲端支气管而没有血管及肺实质; ⅲ型:肺发育不全 ,肺组织及支气管均存在,但气道、血管及肺泡的大小、数量均减少,不能达到正常肺组织的发育程度 。本病好发于左肺[1],还常伴发其它部位的畸形,如心血管、脊柱、肠道畸形等[2 3]。本例属于ⅲ型,ct准确显示左肺体积明显缩小,未见明显正常肺组织影,为多个囊状透光影,内有液平面,考虑并发感染;及少许纹理紊乱肺组织。单凭胸片较难诊断,易误诊为肺不张及胸膜粘连。先天性肺发育不全患者临床表现常无特征性 ,可无症状或表现为感染性病变症状,常为反复间断性咳嗽,咳痰,气急,咯血等症状,类似支气管扩张症状。本病主要与支气管扩张,胸膜粘连,肺结核等疾病鉴别。ct能提供较详细的病变范围及程度,为临床治疗提供有力的帮助。 还是考虑不张
night6说
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