病名：arnold-chiari畸形（基底压迹综合征），又称arnold-chiari综合征。
【发病机理】
本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有3种见解。
1．流体力学说 胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。
2．牵拉学说 脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。
3．畸形学说 后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】
头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。
脑干小脑mri检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。
【诊断】
慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合mri表现，本病现已不难诊断。
【鉴别诊断】
(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别
1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。临床有时与amld-chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤
可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。ct检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎x线片无异常发现。 |
发表于 2008-6-3 06:28
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