CT14393:颈部“脂肪瘤”

拾荒者

以下是引用新竹平易在2008-7-3 20:51:00的发言：[br]颈部弥漫性脂肪瘤病(madelung&#39；s disease或benign symmetric lipomatosis,bsl)俗称肥颈症,是颈部少见的良性肿瘤,病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉、使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性大量脂肪堆积,严重影响颈部活动甚至呼吸,患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气管致呼吸困难而就诊；此病患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史,临床上此型很少见,以老年人多发

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zhw974247

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jinguoji

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景怡

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龙在野

颈部脂肪沉积

吴医师

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拾荒者

与大家共同复习一下Madelung病（良性对称性脂肪瘤病）：
别名Launois-Bensaude病，良性对称性脂肪瘤病（BSL）、多发性对称性脂肪瘤病、肥颈综合征。
病人60~90%与长期过度饮酒有关，也可见于其他疾病，如高尿酸血症、高脂血症、糖尿病、甲状腺功能减退症、慢性肝病等。
CT表现：颈部、项部、下枕部或（和）上背部脂肪组织弥漫性蓄积增厚，累及范围较大，可以累及皮下、颈阔肌深面，在项部、枕部和上背部常累及皮下。病变常左右对称，与正常脂肪区域分界欠清，脂肪蓄积处没有明显包膜，不形成软组织肿块，常不伴其他占位病变。蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，也可有钙化或骨化。颈部肌肉可受累或受压变细，但肌肉内无脂肪蓄积，颈部血管可受压移位。
临床分型：Ⅰ型：主要发生于男性，病变表现为躯干上部对称性的膨隆，肿物弥漫性分布于颈部、上胸部及肩部，呈现“马颈圈”“牛颈”样特征性表现，不累及四肢。Ⅱ型：可发生于男性或女性，主要表现为四肢近端、前胸壁皮下弥漫性的脂肪沉积，但纵膈常不受侵犯。Ⅲ型：罕见，只见于女性，脂肪主要沉积于大腿。
鉴别诊断：
1.颈部多发性脂肪瘤：表现为颈部多发脂肪组织肿块，有包膜，病变范围局限。2.家族性脂肪瘤病：属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点。

医土

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hguox

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