腹膜假性粘液瘤(pmp)是一种罕见的腹腔肿瘤;
pmp是一种少见的生长于腹腔中的胶状瘤。多始发于阑尾、卵巢等器官粘液囊肿,破溃后粘液外溢,播散于腹腔及脏器表面,进而粘液细胞分泌胶胨样粘液,蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白,造成大量蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官,引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植;但较少有腹腔外转移。
诊断:临床上以渐增性腹部膨胀为主要特征,腹大似足月妊娠,但腹尚软多数情况下可扪及原发病灶肿块。腹穿对本病诊断常具有决定价值。以粗针穿刺可抽得粘冻状不易流动的液体,常规化验仅见纤维蛋白和细胞,蛋白含量高,利凡他试验多呈阳性。由于此病少见,易误诊为肝硬化腹水、结核性腹膜炎及晚期癌肿,而延误治疗或放弃治疗。有的甚至有了穿刺及化验结果仍想不到本症,直到剖腹探查,病理切片后才得以确诊。
典型ct表现:腹、盆腔脏器扇贝形压迹;腹腔、盆腔脏器周边的分房粘液团块,可多发或单发;单发/多发者其内密度均匀,ct值略高于水,增强后边缘性强化;囊壁厚度一致或不均。不典型ct表现:可显示原发病灶及腹膜后淋巴结肿大。合并有网膜、肠系膜浸润性改变。合并有腹水。对于不典型ct表现,在ct征象上与其它非粘液癌性腹膜炎相仿,也较难鉴别。
治疗:本病治疗仍以手术治疗为主,早期切除;后期有播散者,尽可能切除原发病灶,去除腹腔内胶状增殖灶,同时辅以抗癌药物腹腔灌洗;对于起源于卵巢又已绝经的患者,可用雌激素辅予治疗。
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[本贴已被 翁志蓬 于 2008-9-16 23:30:49 修改过] |