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回复：mri1775:女，62岁，头蒙3月，偶有行走不稳。
以下是引用联众之王在2008-8-28 19:58:00的发言：[br]“蜂鸟征”桥小脑橄榄体萎缩[br]四脑室内的可能是正常脉络丛
支持橄榄脑桥小脑萎缩
【病理】
小脑、脑桥、下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑purkinje细胞脱失，颗粒层变厚，小脑上脚和齿状核变性。脊髓后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束及脊髓小脑束变性，clarke柱细胞和前角细胞脱失。黑质、苍白球外侧部、红核可有不同程度的变性。此外，sca7可见视网膜周边有大量色素沉着，如撒上胡椒粉样，视乳头苍白。
【临床表现】
本病发病年龄从2个月至53岁，平均(28.35±1.18)岁，男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。部分病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭阵发性痉挛。约20％出现痴呆，部分病人尤其是sca2具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几乎固定。
通过基因检测，opca可分为scal、sca2、sca7等基因型，各型均有共济失调，scal尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。sca2有明显的慢眼球活动、视神经萎缩，也有周围神经损害及痴呆，本型多见于韩国。sca7主要为视网膜变性，早期多表现为辨色力下降，有少见的黄-蓝色盲，逐渐出现视力减退，小脑性共济失调。还可伴有眼肌麻痹、快速扫视障碍等。
【电生理学和影像学检查】
肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。opca患者的 mri主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅ct、mri检查可见小脑、脑桥萎缩，但mri对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于ct，故它对opca有重要的辅助诊断意义。 |
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发表于 2008-8-30 00:35
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发表于 2008-9-2 08:05