CT15728:广东省放射学会腹组2008年3月读片病例3（结果一周后

zjzjr

以下是引用jiajie在2008-9-17 7:38:00的发言：[br]右肾下内方不规则囊性病变，[br]多考虑与手术有关，慢性脓肿（残留纱布、吻合口漏。。）

arven

以下是引用jiajie在2008-9-17 7:38:00的发言：[br]右肾下内方不规则囊性病变，[br]多考虑与手术有关，慢性脓肿（残留纱布、吻合口漏。。）

百年合好

1、右肾下内方不规则囊性病变，考虑与手术有关．
2、腹膜改变不排除淋巴瘤可能．

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以下是引用jiajie在2008-9-17 7:38:00的发言：[br]右肾下内方不规则囊性病变，[br]多考虑与手术有关，慢性脓肿（残留纱布、吻合口漏。。）

支持

huqi8888

以下是引用jiajie在2008-9-17 7:38:00的发言：
右肾下内方不规则囊性病变，
多考虑与手术有关，慢性脓肿（残留纱布、吻合口漏。。）

求知若渴

以下是引用jiajie在2008-9-17 7:38:00的发言：[br]右肾下内方不规则囊性病变，[br]多考虑与手术有关，慢性脓肿（残留纱布、吻合口漏。。）

完全支持，周围间隙模糊，壁花环样强化，中心无强化，前方见多个气泡。

lkc8963

这个病例我想了一天，下面是我的思路。
1 从临床资料上来看：一般来讲，读片会可能都不会是常见病，而且一般来讲不会隐瞒有导向作用的病史，例如我们考虑纱布瘤的话他绝对不会谢绝提供手术的病史，而且提供的病史和其它检查资料往往都是有正向或负向支持诊断的作用。从本例看，年轻男性，31岁时即因结肠多发息肉行全结肠切除术，和本例的多发腹腔肿块有没有关系呢？是不是一个什么综合征？于是我想到了gardner综合征（息肉病+骨瘤+软组织肿瘤），而在腹腔内的软组织往往是纤维瘤。本例患者结合其多发结肠息肉史及全结肠切除术后病史,应考虑到纤维瘤病可能。
2 从影像上来看：右侧肝肾间隙、腹中线肠系膜根部、右侧腹腔前部及右侧腹直肌均见等同于肌肉密度的软组织块影，具有一定的塑形性和浸润性，肠系膜血管分支被包绕，小肠受推移，部分小肠肠壁增厚，右侧腰大肌受累。增强后软组织中度强化且欠均匀。从这个发病的多部位性，病灶的强化特征，血管包埋说明病灶具有一定的侵袭性等多方面表现，符合侵袭性纤维瘤病的特点。
3 查阅文献，2006年中放11期有一个肠系膜纤维瘤病的个案报道，并复习文献认为：本例属于gardner综合征的表现之一,gardner综合征是一种具有常染色体显性遗传特性的疾病,特点是家族性腺瘤性息肉合并软组织肿瘤、骨瘤等；纤维瘤病受累者大多有结肠切除术史。该作者认为肠系膜纤维瘤病的ct及mri表现为以下几点: (1)ct平扫肿块密度较均匀,病灶内有时可有条状低密度影；增强扫描病灶均匀或不均匀强化,程度从轻度到明显强化均可,但多为轻中度不均匀强化； (2)肿块直径数厘米到数十厘米,较大者可明显推挤周围脏器、血管,但也可包绕血管； (3)边界多不清,呈浸润性生长,无包膜； (4)坏死或钙化少见。mr t1wi肿瘤呈等信号或低信号,t2wi呈高信号；mri可以更明确地显示出肿瘤的形态、边界、范围以及有无包膜,并能提示肿瘤的组织成分,以助判断肿瘤的病程或者有无复发。

综上所述，我个人认为本病为gardner综合征伴肠系膜侵袭性纤维瘤病累及右侧腹直肌及腰大肌。另外,肠系膜纤维瘤病需与肠系膜淋巴瘤、平滑肌肉瘤、转移瘤或炎性假瘤、脂肪瘤等疾病鉴别。
非常期待读片结果的公布。

cefcmj

cowden综合征
    cowden综合征(cowden’s syndrome)又称多发性错构瘤综合征(multiply hamartoma syndrome)，是一种少见的遗传性疾病。错构瘤(hamartoma)这一术语是1904年由albrecht首次使用，意思是在发育中出现错误而形成的肿瘤。此种息肉可以是正常组织的异构现象，有一种或几种组织过度生长的肿瘤。thomson等人认为，错构瘤是非肿瘤性局限性肿瘤样增生，包括以异常和紊乱方式排列的正常组织。本征为胃肠道多发性息肉伴有面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变。发病年龄为13～65岁，以25岁前多见，男女之比为1:1.5。本征合并恶性肿瘤的发生率高达40％，主要为乳腺癌、甲状腺癌等。
    1963年lloyd和dennis等，首先报告一种全身各脏器多发化生性和错构瘤性病变的疾患，并以最初被报告的患者家族之姓——cowden命名。其后，weary又提出多发性错构瘤综合征的概念。这2种命名一直沿用至今。
病因、病理：
    本征病因目前尚无定论，因有约1/3的患者在家族内发生，按常染色体显性遗传，故一般认为属先天性疾患，但其遗传背景尚未明确。1981年ruschak报道本征可见免疫系统异常，表现为t淋巴细胞缺乏和功能低下。1985年小森报告，患者肢端血淋巴细胞分类。okt3、okt4和具有辅助功能的淋巴细胞比正常人显著降低，组织相溶抗原复合物hla、a2、b53例患者中有2例相一致，也提示本征的免疫异常及其遗传背景。1989年violaine等也报告了t淋巴细胞功能低下及减少，且从免疫组织学上研究了牙龈、子宫的活检组织，发现本征组织免疫力亦低下，推测这可能是肿瘤性病变频率高的原因。此外因上皮生长因子(egf)具有促进皮肤、消化道黏膜、乳腺、甲状腺等上皮细胞增生的作用，所以carlson推测egf局部产生增加或受体细胞的感受性亢进与本征病变有关。
临床表现：
    1．消化道病变：本征消化道病变的发生率很高，欧美报道为35％～70％，日本报道为94％。其发生部位据1987年chen报道为胃36％、小肠31％、结肠60％；铃木报道的则更高，为食道67％、胃89％、小肠67％、结肠100％。
   (1)大肠：息肉主要分布于直肠、乙状结肠、降结肠，结肠的其余部分亦可发生。呈大小不等的半球状，密集分布，呈群生貌，亦可见到多个结肠孤立性息肉。且常与幼年性息肉、脂肪瘤样息肉、直肠平滑肌瘤、结节样淋巴样增生及肠腺癌等共存。
   (2)食道、胃、小肠：食道息肉多为白色扁平小隆起，类似于糖原的棘皮症(glycogenicakantosis)；胃内有直径为1.0～30.0mm、呈丘疹样大小不等的息肉，表面为正常黏膜，多发于幽门至胃底，息肉间黏膜凹凸不平；全小肠可见多发性息肉，以十二指肠为最多。
    2．消化道外病变：
   (1)皮肤黏膜病变：发生率极高，好发于面、颈部，如口周、鼻孔、耳轮、前额部，为多发性扁平隆起性小丘疹。口腔黏膜、牙龈多见细小的圆石样丘疹、疣状小丘疹。有时可见舌体肥厚增大、龟裂、阴囊舌等。四肢末端除见丘疹外，尚有点状半透明的凹形角化性和小圆石样病变。其他皮肤病变有白斑、黄色肿瘤、咖啡牛乳色斑，亦有少数合并恶性黑色素瘤、扁平上皮癌、基底细胞癌、肉瘤等。
   (2)甲状腺：约70％的患者可见甲状腺病变，其中以甲状腺肿胀及腺瘤多见，还可有甲状腺炎及甲状舌骨囊肿，偶尔见青少年发生甲状腺癌者。
   (3)乳房：女性约80％合并某些乳房病变，以纤维性及囊肿性为主，如纤维腺瘤等。还可有乳头、乳晕畸形。约30％的患者合并乳腺癌，往往呈双侧性，发病年龄较低。
   (4)其他：全身各系统可出现性质各异、程度不等的病变，因而症状和体征更为多样化而变得复杂，如卵巢囊肿、子宫肌瘤、膀胱癌、骨囊肿、病理性骨折、手指畸形、意向震颤、运动协调障碍、思维迟纯、动静脉畸形、房间隔缺损、二尖瓣闭锁不全、视网膜神经胶质瘤、白内障、耳聋、急性骨髓性白血病、糖尿病、甲状旁腺瘤、肾上腺囊肿、自身免疫性溶血、重症肌无力、t淋巴细胞系统免疫不全等。
检查：
    1．钡剂灌肠造影：可发现结肠内有多发性息肉。黏膜线显示为粗糙的波浪形，平面上的黏膜残迹的轮廓为一系列杂乱无章的踪迹；或者在黏膜基底部形成特征性的黏膜带。
2．内窥镜检查：可做纤维结肠镜或乙状结肠镜检查，发现结直肠内有多发性息肉存在。
3．病理学检查：大肠息肉可证实为错构瘤。除此之外，消化道病变在病理学上还可见炎性及化生性改变，但不是本征的特征。
诊断：
    根据本征的特征，结合钡剂灌肠造影和内窥镜检查，发现结直肠内的多发性息肉，再经病理活检证实为错构瘤病变，即可确诊。
    1983年salem在研究了46例患者的皮肤黏膜病变后，提出以皮肤、口腔病变为主，以肢端角化症为次的诊断标准。具体如下。
    1．主要的临床标准：①皮肤表面丘疹；②口腔黏膜乳头状瘤。
    2．次要的临床标准：①肢端角化症；②掌角化症。
    3．有cowden综合征的家族史：
    (1)确诊为cowden综合征所具备的条件是：主要临床标准中的2条均具备；或主要临床标准中的任何1条再加<

黑白光影

cardner综合征。谢谢！

zhh

谢谢!