MRI1834:女 55岁 右侧肢体不利2日

守望可可

我考虑为：亚急性坏死性脑病（成年型）。
     
     亚急性坏死性脑病：leigh，s病或称leigh，sk脑病，以基底节、丘脑等基底节区对称性坏死性病灶为特征，故又称亚急性坏死性脑病(subacute necrotizingencephaiopathy)。

     临床依靠血丙酮酸或(及)乳酸增高或(及)组强化学示pdhc及细胞以素丙氧化酶a3缺乏作为诊断依据。

     在颅脑ct或mri均呈现极为相似的基底节区(含豆状桉、尾状核、丘脑)全部或部分核团的坏死、软化性改变，除少数伴侧脑室对称扩大及个别有脑干对称性坏死外，其他部位末见异常改变。因此，命名为亚急性坏死性基底节脑病(subacute necmfizing hasal ganglia encephalopathy，snbge)或 综合征，

     根据其病因，可分为原发性(即leigh病)及继发性两大类，后者又可根据明确的病因，分别冠以中毒性、缺氧性或感染性snbge。

    临床诊断：

     ①婴儿期以精神发育滞迟或衰退为主征，伴有言语障碍、步行不稳、各型癫痫发作，呈亚急性经过。少数可于成年期发病。

     ② 血丙酮酸或(及)乳酸增高；有条件可行肝细胞、脑细胞或皮肤成纤维细胞
测定pdhc活性减低。

     ③ 于co中毒、霉甘蔗中毒、山豆根等药物中毒、严重缺氧或感染后起病，出现精神一智能障碍，肌僵直、震颤或舞蹈一手足徐动等锥体外系征，共济失调等临床表现 病程呈亚急性经过

     ④ 颅脑ct或(及)mri证实基底节区对称性大片软化灶。

     ⑤排除肝豆状核变性、双侧基底节梗死等疾病。

新手小张

该病人ct我看了，基底节区无钙化及明显低密度，既往无任何病史。

吴承学

以下是引用jiajie在2008-10-12 22:48:00的发言：[br]双侧基底节区灰质核团异常信号，首先考虑全身代谢性疾病，如肝脏功能异常导致脑豆状核金属锰的沉积。[br]考虑慢性肝性脑病可能，建议追查患者有无肝硬化。

QINGJING

双侧基底节区灰质核团异常信号，左侧脑室旁长t1、长t2异常信号影，考虑梗塞或囊肿可能

jiangjing

双侧基底节区灰质核团异常信号，首先考虑全身代谢性疾病，如肝脏功能异常导致脑豆状核金属锰的沉积。
考虑慢性肝性脑病可能，建议追查患者有无肝硬化。左侧脑室额角前缘软化灶.

358450m

以下是引用余辉在2008-10-12 11:03:00的发言：[br]双侧壳核、苍白球、尾状核头部对称性长 t1长 t2信号改变,考虑基底节区缺氧性脑病

zyx168

亚急性坏死性脑病，支持！