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考虑为干燥综合征肺部改变(淋巴细胞增生所致),本例可以为lip或淋巴瘤改变,确认需病理.附相应文献:
根据检查方法和病例的纳人标准不同，干燥综合征肺内病变的发生率为9%一90 。其中相当多的患者仅有hrct或balf的异常而临床症状轻微或缺乏。
一、上呼吸道病变
原发干燥综合征的上呼吸道疾病主要表现为鼻粘膜的干燥、结痴，因而出现味觉、嗅觉的异常，鼻m和鼻中隔穿孔。咽鼓管的阻塞和继发的中耳炎可导致传导性耳聋。
二、气道病变
原发干燥综合征患者的气道疾病是由腺体和腺体外的病变导致的。腺体的功能缺陷可导致气管支气管干燥，气道腺体外的淋巴细胞浸润可导致小气道的阻塞性病变。部分受累患者可出现气道高反应性。
1.气管支气管树的千燥症
原发干燥综合征最常见的呼吸系统病变之一为气管干燥症。患者常表现为刺激性的干咳，而没有肺功能和放射影像学的异常。气管支气管的干燥可使患者发生反复的支气管炎和肺炎。虽然粘液腺的功能异常可导致纤毛粘液毯的清除功能减低，但实验室检查发现大气道对99得标记的聚苯乙烯颗粒的清除率还是正常的。
2.阻塞性气道疾病
肺功能检查显示很多原发性干燥综合征的患者存在阻塞性通气功能障碍。但目前尚无法区分这种阻塞性气道疾病是原发的还是继发的，如继发于吸烟等。用乙酞甲胆碱进行激发试验约有 50%的干燥综合征患者可出现气道高反应性，这种气道高反应性与哮喘不同，对吸人的支气管舒张剂无反应。不同的研究显示原发干燥综合征患者中阻塞性气道疾病的发生率为3%-50%，这些数据的差异与不同的检查方法有关，例如，以mef25小于预计值的60作为判断小气道阻塞的依据有很高的敏感性，但特异性较低。放射影像学检查提示22%一31%的患者存在气道疾病，表现为支气管扩张、支气管或细支气管管壁增厚、双轨征，部分还合并间质的异常。这种气道受累的比率与其他结缔组织疾病如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮相似。支气管粘膜活检亦可见滤泡性淋巴细胞性支气管炎(发生率为20%一31%)。因此阻塞性肺部疾病可通过询问病史、体检、肺功能检查、hrct和支气管内膜活检发现。
三、间质性肺疾病
干燥综合征尤其是原发性干燥综合征患者发生间质性肺疾病(ild)很常见，发生率可达8%-38%，而且ild似乎更常见于存在腺体外病变的患者。肺部浸润的严重程度不同，从亚临床的肺泡炎到弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。干燥综合征伴发 ild常见的组织病理学表现为淋巴细胞性间质性肺炎(lip)。胸片上ild的改变可从弥漫的细小间质浸润到粗糙的网结节样变。肺活检的组织病理学改变多种多样，包括弥漫性间质性肺炎伴纤维化和蜂窝肺样改变，弥漫性 lip局部的炎症改变如细支气管壁的淋巴样细胞聚集而不累及肺泡间隔。原发干燥综合征患者并发的ild中相对较少见的类型还有寻常型间质性肺炎和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(boop )。由于干燥综合征伴发的ild严重程度差异很大，因此准确的检测具有一定的难度。多数患者有一些非特异的临床症状如咳嗽、劳力性呼吸困难和部位不确定的胸痛。常规肺功能检测可见肺容积的减少，用力肺活量的降低，但弥散功能障碍非常少见。因此对检出肺部炎症而言，常规肺功能试验较肺活检和支气管肺泡灌洗(bal)敏感性低。67稼扫描是一种敏感的检测方法，肺实质摄取67稼增多可见于干燥综合征和部分其他风湿免疫病肺部受累时，部分患者甚至尚未出现临床症状也没有胸部放射影像学改变。bal安全、易行，是评价肺部炎症过程的有效方法，因此，在判断干燥综合征伴发的间质性肺部疾病中发挥了重要作用。一般认为，肺泡炎是 ild的前驱损伤，而原发性千燥综合征患者淋巴细胞性肺泡炎的发生率很高，通常此时患者还没有临床、放射影像学或肺功能的异常表现。此外，应注意支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多并非一定为肺泡炎所致，也可能只表示支气管淋巴细胞浸润。原发干燥综合征患者balf异常的临床意义尚未阐明。有些研究发现balf异常与更广泛的腺体外病变如肌炎、肾和肝脏的受累有关，但其他研究者并未证实这种相关关系。还有研究显示balf异常时，咳嗽、呼吸困难、放射影像异常、肺功能异常(肺容量减少和弥散障碍)的发生率更高。存在肺泡炎和balf细胞成分的改变可能对判断预后具有一定意义。
四、恶性淋巴瘤和假性淋巴瘤
干燥综合征淋巴细胞增生的过程表现为一系列组织病理学的改变:①良性淋巴细胞增生和唾液腺、泪腺的浸润；②假性淋巴瘤；③淋巴瘤前的b细胞增殖；④恶性淋巴瘤(通常为 b细胞的非霍奇金淋巴瘤，有时也可为 w alden-strom巨球蛋白血症)。干燥综合征伴发的淋巴瘤常见于唾液腺，但也可见于淋巴结、骨髓、胸腺、脾、肾脏、乳腺或胃、肺组织、皮肤和口腔等部位的粘膜层。恶性肿瘤和结缔组织疾病的相关关系已众所周知。近期一的研究显示干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率上升了44倍。
1.肺部淋巴瘤
干燥综合征肺部淋巴瘤的发生几< |
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发表于 2008-10-20 17:18
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