CT1592:四肢CT！

guzhongliangddd

[emb6]6楼[emb21]

影象王

主要考虑骨囊肿与骨巨细胞瘤鉴别！

zhouminghua

1.骨纤.2.内生软骨瘤

chengwei

骨囊肿可能性大。不除外别骨纤

神雕侠侣

以下是引用jiajie在2005-7-23 11:00:50的发言：[br]左股骨中上段囊性膨胀性骨质破坏，边缘清楚，无硬化。[br]考虑：ⅰ~ⅱ级骨巨细胞瘤。

版主好，请教骨巨细胞瘤和骨纤如何鉴别？谢了。

jiajie

骨纤维异常增殖症

作者：aya录入    临床医疗来源：aya录入    点击数：29    更新时间：2005-5-3

骨纤维异常增殖症

转自37度医学网

　　【概述】

　　骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

　　【诊断】

　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

　　【治疗措施】

　　本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

　　手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

　　手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①caldwell-luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②weber-fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+weber—fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。

　　本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

　　【病因学】

　　不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

　　【病理改变】

　　血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、c形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。

　　【临床表现】

　　临床分类 多数作者同意beleval和schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。van tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。

　　临床表现  本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及ⅱ、ⅲ、ⅳ、

jiajie

骨巨细胞瘤也称破骨细胞瘤，是发生于骨端的肿瘤，极少发生于干骺端和骨干。

[病理分级]：ⅰ~ⅱ级为良性，ⅲ级为良恶性之间，ⅳ级为恶性。

[临床表现]：1）好发于20~40岁骺板闭合后的青壮年，

       2）多数起病缓慢，临床无特征性，

       3）局部间歇性隐痛，肿胀，活动受限。

[ct表现]：1）体积较大的单发溶骨性病变，边缘清楚无硬化，局部骨质变薄，

       2）病灶常位于骨端有向关节下骨质扩展的趋势，大多距关节骨皮质小于1cm，

       3）股骨远端，胫骨近端桡骨远端是最易发的部位，

       4）瘤体内极少有钙化或骨化，如有则排除骨巨细胞瘤，

       5）ct发现骨膜反应高达30%，边缘部分硬化高达20%，

       6）增强扫描可反映病灶的血供，显示液化，坏死区。

[鉴别诊断]：1）骨囊肿：易发于儿童和青少年，病变膨胀不如骨巨细胞瘤。

       2）良性成骨细胞瘤：一般20岁以下发病，易发于四肢长骨骨骺， 肿瘤透亮区有絮

           状或沙粒状钙化点。

       3）软骨母细胞瘤：好发于骺板未联合的骨骺，靠近软骨板，常有钙化，有硬化边缘。

       4）动脉瘤样骨囊肿：好发于长骨的骨干或干骺端，呈吹泡状膨胀，有明显的骨壳。

caihe

左股骨中上段(包括粗隆、股骨颈、头)呈膨胀性改变，其间见骨嵴，定位像上：骨干变形，未见骨膜反应，软组织内未见肿瘤骨形成，考虑骨纤维异常增生症。鉴别诊断：1、骨巨细胞瘤2、骨囊肿3、骨化性纤维瘤。

神雕侠侣

这个病人经骨组织切片活检，为骨纤维异常增殖症（骨纤维结构不良）。本人当时考虑这两个病的鉴别。

[本贴已被 jiajie 于 2005-7-24 12:46:06 修改过]

木子

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