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回复：mri1908:f48y,少见病例，有结果
huntington病
huntington病以前影像上没见过。huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。
查阅此病有关mr资料后和大家一起学习：
进行性舞蹈病新纹状体的mri研究
【日】小长谷正明.神经内科[j].1993，38（4）:378-386.
舞蹈病的病变部位主要在尾状核和壳核即新纹状体。两侧新纹状体破坏性实验可引起运动过多。本文讨论了以不随意运动为主诉的进行性舞蹈病基底节的改变。
例1,53岁, 女性, 既往史无特殊, 非近亲结婚,否认家族史。45岁时步态踌姗,47岁后构音障碍和上肢异常运动。51岁后不能站立, 53岁起吞咽困难。智能正常, 中度上视受限, 面肌和舌肌萎缩, 软腭运动差, 咽反射消失, 构音、吞咽障碍, 四肢中度肌萎缩, 肌力减退, 上肢反射低, 下肢消失。讲话时伴有舌的粗大的不随意运动, 举手时可见手足徐动症样运动, 白血球和红血球数正常, 红血球大小不等, 认为是棘状红细胞, 血液生化检查肌酸激酶、肌红蛋白增高, 脑脊液正常。头部mri t1加权明显尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号, 大脑皮质轻度萎缩。
例2, 岁, 48女性, 有家族史, 从小智力低下,37-38岁缓起四肢不随意运动, 45岁后痴呆, 面部及四肢舞蹈运动, 张力低,iq45分。血液生化、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩, 质子密度图像可见尾状核头部高信号, 弥漫性脑萎缩。
例3,49岁女性, 有家族史,39岁后双上肢明显的不随意运动。面部、四肢和躯干舞蹈动作, 张力低,iq48分。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号,质子密度图像尾状核头部和壳核外侧高信号, 弥漫性脑萎缩。
例4, 岁,51女性,为例3的姐姐,43岁后行走时躯干和手出现不随意运动,46岁后头部不随意运动, 性格改变,51岁起轻度构音障碍。张力低,上肢和头部舞蹈动作, 智能中度低下。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧高信号, 弥漫性脑萎缩。
例5,64岁女性, 有家族史,55岁起行走困难, 四肢和面部不随意运动, 痴呆、张力低。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩,t2加权壳核外侧和苍白球低信号, 弥漫性脑萎缩。
例6,52岁, 女性,45岁起上肢不随意运动, 张力低, 行走时肩和四肢远端有舞蹈动作。血液、脑脊液正常。mri可见尾状核萎缩不明显, t2加权壳核低信号, 其外侧有条状高信号。
例7,85岁, 男性, 无家族史,80岁后口运动障碍, 逐渐手足及口周粗大的舞蹈运动,张力低, 轻度痴呆。mri可见t2加权两侧尾状核头部和壳核有很多小的高信号区, 考虑为皮质下散在的小梗塞灶, 有中度脑萎缩。
以上7例均为缓起进行性的舞蹈病, 但病因不同, 例1诊断为神经棘细胞病, 例2-5为huntington舞蹈病,例6原因不明, 例7为多发性脑梗塞。其新纹状体的表现为例1和四例huntington病尾状核萎缩, 例1、3、4新纹状体出现明显高信号, 例2尾状核质子密度图像只有高信号考虑为胶质细胞增生。例6尾状核萎缩不明显, t2加权壳核为低信号。例7尾状核轻度萎缩,t2加权尾状核头部和壳核可见很多散在高信号区, 考虑为基底节多发性小梗塞, 推测其为舞蹈病的原因。
[本贴已被 cefcmj 于 2008-12-1 10:14:41 修改过] |
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发表于 2008-12-1 18:00
发表于 2008-12-2 01:40