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感谢董老与jiajie站长
分析错误的原因是自己把桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症与亚急性坏死性脑脊髓病搞混淆了
桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，cpm）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失
亚急性坏死性脑脊髓病（leigh′s病）为常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。主要为先天性丙酮酸代谢障碍。乳儿缓慢起病。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。
临床表现有：
1、不明原因的营养不良及肝、胃肠疾病症状。
2、进行性智力衰退及听力障碍。
3、开始可有肢体无力及视力减退（视神经萎缩或皮质盲），眼球运动障碍、眼震、抽搐等。
4、病情恶化后呈木僵状态，肌强直阵挛，可出现球麻痹及呼吸困难而死亡。 |
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发表于 2009-3-18 18:55
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