CT19018:M，52Y。颈部包块十余年，渐进性增大。

同

支持脂肪沉积过多症。

黄毛小子

以下是引用jiangjing在2009-3-25 17:22:00的发言：[br]脂肪沉积.检查一下激素.建议增扫一下腹部看看肾上腺有无病变

SUNBIN

脂肪沉积.

xulianj

脂肪过多症

杀毒软件

支持,学习了

lkc8963

madelung病
看了邓老师的病例，感觉很熟悉，好象在中放上看到过，当时叫一个英文名称，于是查了好几篇影像和临床的文章，供大家共享，其实前面有战友说得很全面了。
1846年brodie首次报道1例颈项部大量脂肪聚积皮下的病例。1888年madelung对当时文献报道的全部33例病例首次作总结探讨。1898年launois和bensaude又报道了65例该病病例，并进一步描述本病为:大量无包膜的脂肪团块呈对称性聚积在头颈部和躯干部的综合征。因此，文献中关于本病有多种不同命名:madelung病、良性对称性脂肪过多症、多发性对称性脂肪过多症、多发性对称性脂肪瘤样病及launois一bensaude综合征。迄今，全球文献报告共约300余例，绝大多数分布在地中海沿岸及东欧，亚洲有少量不尽详细的报道
国内莫立根等[4」曾报道28例，但未详细描述该病的内科合并症、不同治疗方法及其疗效比较。该病最常于30一60岁的中年男性，男女比例分布在31:1和5:1之间，有报道最小患病年龄9岁者[e]。
特定部位大量脂肪对称性聚积是本病最主要的床表现。增生的脂肪团块主要聚积在颈部、项、肩部和面部腮腺区。病变较少累及上纵隔、胸腹壁及四肢近心端，额面部、前臂、小腿、手及脚部鲜见受累。脂肪组织多位于皮下，但可沿颈部间隙向深方延伸，本文所述病例均深达颈深筋膜深层。与脂肪瘤明显不同，本病脂肪团块缺乏完整包膜，常呈结节状或分叶状而无明显的界限，分布呈弥漫性、左右基本对称的特点。也有脂肪分布不对称性者，可能与病程发展的不同阶段有关。过多脂肪聚积皮下，常使患者外形发生改变，尤其病变位于头颈部者，面容常显得非常怪异，这给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。
本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病。过多脂肪可压迫气道，引起阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。慢性酒精中毒也可能与此有关。本病合并神经系统异常也较常见，外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常，中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄。自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大，面部潮红多汗，尤其是进食后。另外，患者还常伴有慢性酒精中毒性
肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、大细胞性贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病，本组病例可见其中若干表现。所以，对于madelung病患者有必要做全面、细致的体格检查
和实验室检查，以免延误治疗。
本病诊断主要依靠上述临床表现，术后病理检查(即大量无包膜的增生脂肪组织)有助于确诊。此病应与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、柯兴病及肥胖症做鉴别诊断。该病与脂肪瘤的鉴别要点是脂肪瘤具有完整包膜。与脂肪肉瘤的鉴别有赖于病理结果。应用b超或ct等影像学检查能明确区分是否为甲状腺肿大。根据脂肪分布部位的不同，同时查尿24h游离皮质醇可以鉴别诊断柯兴病及肥胖症。该病的病因不明。约有60%一90%的患者有长期酗酒史，故此病可能与长期慢性酒精中毒有关。目前一般认为，脂肪异常堆积是由于儿茶
酚胺作用下的脂肪分解代谢存在缺陷所致。由于本病的发病部位正好是棕色脂肪的主要分布区，所以常认为此病是一种起源于棕色脂肪的类肿瘤样病变。棕色脂肪细胞内含有丰富的线粒体，长期滥用酒精等因素可使线粒体中某些与脂肪分解代谢有关的大分子发生基因突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，脂肪细胞呈瘤样增生。
madelung病的治疗，目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术。采用类似改良性颈清扫手术的方法，保留颈部肌肉和脏器，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。麻醉多采用静吸复合全身麻醉，但对于范围不大者，可采用颈丛阻滞+局部浸润麻醉。患者术后戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。也有学者提出，不必追求手术彻底性，仅部分切除或采用吸脂治疗，改善外观。
中放2006。8
madelung病具有特征性头颈部ct表现，为颈部、项部、下枕部和(或)上背部脂肪组织弥漫性蓄积增厚，累及范围较大，可以累及皮下、颈阔肌深面或肌肉间隙，常常是三者同时受累而程度各有不同，在颈部常累及颈阔肌深面，在项部、枕部和上背部常累及皮下。病变常常左右对称，与正常脂肪区域分界欠清，脂肪蓄积处没有明显包膜，不形成软组织肿块，常不伴发其他占位病变，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，也可有钙化或骨化。颈部肌肉可受累或受压变细，但肌肉内无脂肪蓄积，颈部血管可受压移位。
madelung病的诊断与鉴别诊断:临床上常常依据临床表现及病史诊断。madelung病60%一90%与长期过度饮酒有关，也可见于其他疾病如高尿酸血症、高脂血症、糖尿病、甲状腺功能减退症、慢性肝病等[6]，因此，实验室检查对诊断有一定帮助。ct检查可以帮助确定诊断。鉴别诊断包括颈部多发性脂肪瘤、家族性脂肪瘤病、脂肪垫、疼痛性肥胖症及脂肪肉瘤等图。颈部多发性脂肪瘤表现为颈部多发脂肪组织肿块，有膜，病变范围局限；家族性脂肪瘤病为一种临床综合征，属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点；脂肪垫多见于成年男性，发生于肩部，表现为肩部类圆形肿块，边界清楚，无包膜；疼痛性肥胖症表现为全身肥胖伴有脂肪肿块，脂肪肿块具有疼痛和压痛为其典型临床表现；脂肪肉瘤多为单发，常表现为局部较大的软组织肿块，可出现疼痛、压痛和局部功能障碍，发生于头颈部者少见。
帖几张图看看：

随光逐影

感谢刘主任提供非常经典的参考资料！

zsl6918

符合脂肪堆积表现

黑白光影

好病例，madelung病，学习了。

拾荒者

谢谢！同时谢谢各位老师的精彩点评！