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要想到原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis psc)的可能
psc是胆管的慢性炎症性病变,其病理学特征是进行性的肝内外胆管和门静脉周围组织的炎症和纤维化改变,最终导致胆管的硬化。本病原因不明,但psc和溃疡性结肠炎有密切相关性,大约有25%--72%的psc病人患有溃疡性结肠炎,而仅有1%--5%的溃疡性结肠炎病人患psc。其它相关疾病还有克罗恩病、干燥综合征、腹膜后纤维化、眼眶炎性假瘤、硬化性纵隔炎等。psc的诊断依赖于临床、生化学、病史及影像学综合分析。psc的男性发病率是女性的2倍,典型的发病年龄为30-50岁,临床表现为进行性的疲劳无力、右上腹疼、皮肤瘙痒、黄疸和近期反复发作的胆管炎。ct表现为跳跃性胆管扩张、周围胆管扩张、管壁增厚,在增强后管壁呈结节壮或线状增强。 |
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