PED1860:先天性胫骨假关节吗？

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先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。自1709年hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。

　　关于畸形的成因有许多学说。宫内压迫学说认为胎儿生子宫内，足呈极度背屈，压在下1/3胫骨上，严重影响该处血供。有人认为是宫内创伤，形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患；几乎所有的病人合并有皮肤色素斑，局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因，仅有不同的临床表现。

　　aegerter则认为骨纤维结构不良，神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异，使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚，形成一个厚的纤维组织筒，这种软组织的错构瘤性增瘤，将干扰骨的生长和正常骨痂的形成，紧贴骨皮质的增厚纤维组织限制了血液供应，从而导致骨的萎缩，同样情况可见于锁骨、肋骨、股骨和肱骨，但极为少见。

　　典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩。

　　根据胫骨形态，临床上一般分成三型。

　　(一)弯曲型 出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形。发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节。或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。

　　(二)囊肿型 出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。

　　(三)假关节型 出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌。如果腓骨累及，亦发生同样变化。

　　先天性胫骨假关节的治疗有一定难度，不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术，愈合率又低，反复多次手术之后，造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合，还有再次骨折的可能。直到观察到青春期，不再形成假关节，才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形，还须再次手术矫正。

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考虑胫骨中下1/3交界处陈旧性骨折，并延迟愈合及畸形愈合。

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考虑为类似于脆骨症之类的骨病引起的骨折并不连。

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不是先天的胫骨假关节，应该是有基础病变的情况下导致。

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胫骨中下三分之一交界区骨结构不连续,断端成角,骨质硬化,结合病史支持先天性胫骨假关节

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胫骨下三分之一出骨质不连续，断端骨质硬化，近侧断端可见大量骨痂形成。支持陈旧性骨折畸形愈合。如果是先天性胫骨假关节很少形成骨痂。

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假关节形成 原因待查

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胫骨中下三分之一交界区骨结构不连续,断端成角,骨质硬化,结合病史支持先天性胫骨假关节

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以下是引用jfl19591015在2009-4-25 14:18:00的发言：[br]像陈旧性骨折畸形愈合,形成假关节.但也不除外先天性胫骨假关节可能.

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胫骨下段假关节形成，考虑陈旧性骨折，不除外先天性胫骨假关节。