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左侧胸腔内囊状密度影,气管、纵隔、心脏左移,右侧肺野呈代偿性肺气肿改变。纵隔疝形成,左侧肺动脉显示细小,考虑:肺发育异常
先天性肺发育异常系胚胎发育障碍所致,按其胚胎发育障碍出现的时间不同, :
(1)先天性肺未发生:发育障碍出现在早期肺尚未发生时,则病理上无支气管、肺实质或肺血管系统的痕迹,称为先天性肺未发生。双侧者不能成活,一侧者可生存至成年。
(2)先天性肺未发育:胚胎发育障碍出现的时间稍迟,肺胚芽已发生但未发育,病理上有支气管残迹和肺血管系统痕迹而无肺实质,此类称为先天性肺未发育。
(3)先天性肺发育不良:胚胎发育障碍出现时间 晚,病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统,但发育不良,此类称为先天性肺发育不良。
左侧多于右侧,主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染亦可无任何症状至成年后才确诊。此类患者常伴有其他系统的先天异常,如心血管系统、骨骼系统疾病。
发病机制可能是胸内肺生长发育的有效容量减少,最常见的原因是膈疝,一侧膈肌不能关闭,腹腔脏器疝入胸腔,从而影响肺的发育。
鉴别:肺不张,胸廓塌陷明显,肺动脉无异常,可见支气管堵塞的原因(支气管内肿瘤,异物等) |
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