|
|
左侧胸腔内囊状密度影，气管、纵隔、心脏左移，右侧肺野呈代偿性肺气肿改变。纵隔疝形成，左侧肺动脉显示细小，考虑：肺发育异常
先天性肺发育异常系胚胎发育障碍所致，按其胚胎发育障碍出现的时间不同， :
（1）先天性肺未发生:发育障碍出现在早期肺尚未发生时，则病理上无支气管、肺实质或肺血管系统的痕迹，称为先天性肺未发生。双侧者不能成活，一侧者可生存至成年。
（2）先天性肺未发育:胚胎发育障碍出现的时间稍迟，肺胚芽已发生但未发育，病理上有支气管残迹和肺血管系统痕迹而无肺实质，此类称为先天性肺未发育。
（3）先天性肺发育不良:胚胎发育障碍出现时间 晚，病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统，但发育不良，此类称为先天性肺发育不良。
左侧多于右侧，主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染亦可无任何症状至成年后才确诊。此类患者常伴有其他系统的先天异常，如心血管系统、骨骼系统疾病。
发病机制可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。
鉴别：肺不张，胸廓塌陷明显，肺动脉无异常，可见支气管堵塞的原因（支气管内肿瘤，异物等） |
|
发表于 2009-4-27 04:11
收藏