|
肝体积增大,肝实质密度增高,肝内血管显示异常清晰,且肝实质内见多发斑片状低密度影。考虑肝血色素沉着并肝硬化、限局性脂肪肝,建议询问患者病史及生化进一步检查;
肝实质密度均匀性增高常见于肝代谢性疾病,如血色素沉着、肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常乙胺碘呋酮治疗后等。
原发性血色素沉积病为常染色体隐性遗传性疾病,由于小肠黏膜的功能缺陷造成铁的过多吸收,常发病于30-40岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。90%病人有肝脏肿大,大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化,肝癌的发生率明显上升,达14-30%。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降,尤其是青年人。15%的患者有心脏受累,表现为心律失常和充血性心力衰竭。
继发性血色素沉积病的原因除了慢性贫血多次输血外还可见于:肝硬化及糖尿病患者、门腔静脉分流术后和过多的铁摄入。 |
|