点评:孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,sft)是一种少见的梭形细胞肿瘤,可发生于浆膜、鼻腔、胸腔、纵隔及甲状腺。早期曾被认为起源于间皮细胞,又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤、孤立性纤维性间皮瘤。近年来的免疫组化及电镜研究结果显示,sft是一种起源于cd34 的树突状间叶细胞的肿瘤,并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。起源于胸膜的孤立性纤维瘤(soli—tary fibrous tumor of the pleura,sftp)是一种良性肿瘤,极为罕见,国内外报道仅约800例。sftp可发生于5~87岁的人群,但主要发生于60~80岁的老年人群。
本病术前较难诊断,确诊多依赖术后病理,大体病理多示包膜完整,实质性,较韧,切面灰白、致密。镜检肿瘤组织由大量梭形纤维母细胞样细胞和不同程度的胶原纤维束构成,细胞密度分布不均,呈束状、编织状列,很少出现细胞异型性及核分裂象;血管丰富,部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。免疫表型显示肿瘤细胞cd34、波形蛋白均为弥漫阳性,cd99、bcl-2也可显示阳性。治疗上首选手术切除,预后取决于是否能完全切除肿块
位于胸部sft ,起源于脏层胸膜,体积多很大,平均直径20cm 左右, 尽管瘤体巨大,但坏死少见, 即使出现坏死区,范围多较小; s ft 边缘光整,境界清楚, 与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。ct 平扫肿块与肌肉呈等或略高密度, 密度相对均匀,瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分,偶尔,瘤内可因黏液样变性形成低密度区。 良性肿瘤坏死少见, 恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见, 但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化,肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。增强扫描瘤内可见中度地图样强化, 内可见匐形线条样强化( 血管)。
本例表现为左侧胸腔巨大软组织肿块, 呈椭圆形,ct平扫密度基本均匀,可见密度不同两种实质成分,纵隔轻度右移,增强可见中度地图样强化, 内可见匐形线条样强化( 血管) ,病变与胸膜关系密切 ,与文献报道的sft相符。
参考文献:
1 周建军,周康荣,曾蒙苏,等. 孤立性纤维瘤的影像学诊断和鉴别,医学影像学杂志,2008,18(8):851-854.
2 彭旭东,刘随意,王志农,等. 胸膜孤立性纤维瘤1例报告,第二军医大学学报,2008,5:534
3 邓波,王如文,蒋耀光,等. 胸部孤立性纤维瘤的诊断与治疗(附3例报道),肿瘤,2008,28(9):805-808
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