本例是一例喉部的滑膜肉瘤。头颈部的滑膜肉瘤在发病年龄与男女比例上与其它滑膜肉瘤明显不同，二者均无特异性，大概是由于病例罕见的缘故吧！
滑膜肉瘤是发生频率较高的一种软组织肉瘤，临床表现为关节附近的肿块，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。有时可发生于肌腱和筋膜上，较关节部位更为多见。颈及躯干较少。好发于15～40岁，以青少年及中年患者多见，男性多于女性，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。其病程长短不一，自发病至就诊由一个月至25年不等。
x线表现：1、软组织肿块，最常见，病变除特殊部位外，均有软组织肿块或肿胀，有的仅有软组织肿块，不侵及骨骼，肿块边缘清楚，与周围软组织界限分明，弥漫性肿胀则边缘模糊，偶见分叶。
2、肿瘤钙化，肿瘤内出现钙化对滑膜肉瘤的诊断有一定价值，发生率约为15-33%一般呈不规则斑点状斑片状及无一定形态，有的形成不连续的骨壳。
3、骨改变，滑膜肉瘤的骨改变所占比例目前意见尚不一，骨骼受侵后可有经下表现：溶骨性破坏，常为显著的大量溶骨性破坏，受累骨之干骺端可破坏消失，亦可跨关节侵犯数骨，有时呈不远见则浸润性或囊状骨破坏。破坏区内可有骨硬化区，有斑占状钙化及条状骨嵴形成，有的病例从骨皮质开始侵蚀破坏，致骨皮质呈鼠咬状骨缺损，溶骨性破坏晚期可涉及整流器个骨端，有的产生病理性骨折。少数可发生骨膜反应，形态不一，呈平行状、葱皮状、不规则状或放射状骨针，有的形成codman三角。
4、假包膜形成，软组织肉瘤的共同生长特征是离心式球形增大，其周围组织被挤压成分层排列样改变，形成一团比较紧密的“受压区”，以后“受压区”细胞萎缩是肿瘤呈现似有边的肿块，而分化地和生长迅速的肿瘤在“受压区”周围出现组织反映，表现为组织水肿和肉芽组织样改变，形成“反应区”，“反应区”组织明显隔离，形成假包膜。
但是，与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。头颈部滑膜肉瘤可以发生在咽、喉、颈深侧区。项部、鼻腔上颌窦、颌骨及扁桃体。对于与滑膜不相关部位发生滑膜肉瘤的解释，在组织上有三种观点：第一是滑膜组织学说。1936年，knox首先提出滑膜肉瘤的名称，继而有学者提出根据滑膜肉瘤的结构中具有馅上皮的特征，提出了滑膜肉瘤来源于滑膜组织的学说，但至今却尚未确切证实肿瘤来源于正常滑膜组织。近来有研究表明，该肿瘤为非滑膜性肿瘤。理由为滑膜肉瘤无相应的良性肿瘤；滑膜肉瘤可以发生在从颅底至下咽的脊柱旁结缔组织，气管、食管及头颈部无滑膜的部位和器官。第二是初级间充质前体细胞分化进入筋膜、肌腱、肌膜及粘液囊壁，而形成滑膜肉瘤。以此解释其单向性特点较为恰当。滑膜肉瘤使纤维母细胞处于表面部位而形台上似上皮。滑膜细胞与其邻近的结缔组织血管、软骨、骨、组织细胞、破骨细胞在胚胎发育上密切相关的军委间充质成分。又有内衬上皮裂隙办乳头或绒毛状突起，乃至假线样结构，颇为多样化，即所谓“双向分化”。因此滑膜肉瘤可以在无滑膜的部位发源，可以从此多分化潜能得以解释。第三是牙源性来源学说，此学说认为颌骨内存在的一些牙源性间充质细胞儒雅乳头细胞等，有可能是滑膜肉瘤的来源。也有人认为头颈部滑膜肉瘤也有少数原发于甲状舌骨膜向外扩展成为颈部包块，或向内扩展进入梨状窝或后附近。因此，头颈部滑膜肉瘤在来源上取向不清。世界卫生组织将本瘤归结到组织发生伟明的其他肿瘤中，并冠以“滑膜”肉瘤。
由于滑膜肉瘤其主要临床表现和一般软组织恶性肿瘤相似，临床检查上难以作出确切诊断，故往往造成诊断上的失误。有学者认为，不同的软组织肉瘤具有比较独特的组织学和临床生物学特点，治疗方法和预后亦不相同。但是仅凭临床表现诊断头颈部滑膜肉瘤比较困难，甚至可以和良性肿瘤相混淆。比如本例，肿瘤密度均匀，边界清楚光整，大多数战友就认为是血管瘤、巨淋巴增生等良性病变。尤其对于肿瘤体积较小，发现较早的病例。所以，在这里上传这一病例，就是希望我们能对本病有一个比较充分的认识，以便及早作出正确诊断，提高治愈率。
鉴别诊断：结核、骨纤维肉瘤、恶性骨巨、溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤、、横纹肌肉瘤，色素沉着绒毛结节性滑膜炎等相鉴别。
[本贴已被 sxlcbc 于 2009-5-23 4:42:22 修改过] | 
发表于 2009-5-22 21:33
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