马德隆畸形（madelung）为常染色体显性遗传病变。
临床与病理
madelung畸形系桡骨远端骨骺内侧发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡尺关节脱位和继发性腕骨排列异常等。李景学分为真正型及症状型两类，曹来宾称症状型为假性madelung畸形,前者有遗传关系，75%双侧发病；而后者系骨折或其他疾病所造成的合并症。
此种畸形常双侧发病，女性多于男性，可以独立发病，也常为某些发育异常综合征的表现之一。到青春期，症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力，尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼痛。
影像学表现
x线：患儿常在2岁以后出现x线改变。桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出，二者形成“v”形切迹；桡骨远端关节面向掌侧、尺骨明显倾斜（内侧角正常值为20度到35度），内侧有缺损；近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成的“v”形切迹内。腕骨角（正常值130度）变小。
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发表于 2009-7-16 17:01
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