两肺多发小囊状低密度影,有薄壁,囊状影间的肺组织正常,病灶呈圆形,呈弥漫性分布,上下肺野无明显区别,双侧肾影增大,内可见明确脂肪密度。
诊断:肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤
肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57%的lam病例。
肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病,plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。
ct的诊断征象包括:
①薄壁肺囊肿,多为圆形;
②弥漫性分布,包括肋膈角区;
③轻度间质增厚或毛玻璃样影;
④淋巴结增大;
⑤小结节;
⑥胸水。
鉴别诊断:
1、小叶中心型肺气肿,无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。
2、肺组织细胞增生症,多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一,不呈圆形,以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。
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