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婴儿vb1缺乏性脑病，临床主要有嗜睡，反应低下，双眼无神，其病理为双侧基底神经切、节、尾状核、豆状核及苍白球毛细血管内皮细胞增生，管腔狭窄或闭塞，导致缺血缺氧，进而水肿变性。ct表现为两侧基底神经节及丘脑对称性密度减低（其中以豆状核相对较多）
要鉴别的疾病有：
1、 肝豆状核变性：多在职0-20岁发病，10岁以上以神经系统症状为主，确诊靠化验，血清铜总量降低，青霉胺负荷试验阳性；
2、leighs病：在乳儿期起病，有家族史，化验：血和脑机液乳酸升高，细胞色素氧化霉降低，硫胺素含量正常，对硫胺素治疗不肯定。
3、病毒性脑炎：同时还累及其他脑叶，激素抗病毒治疗后随访多消失及收；
4、co中毒非急性期：有接触史，病人突然昏迷，血液hbco测定可作出诊断；
5、霉变甘蔗中毒：多发儿童，根据病史及明显胃肠道症状多可诊断。
此病例前三种均有可以能，还须结合实验室检查。 |
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发表于 2009-8-14 18:22
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