mri2423: 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnet)
术中所见: 病变呈灰白色,质软,血运不丰富,大小约2.0×2.5cm。
免疫组化:gfap(+),cd68部分细胞(+),ki-67<1%(+)。
病理诊断:胚胎发育不良形神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,dnet)。
要点提示:dnet为好发于儿童幕上皮层的良性肿瘤,临床以癫痫发作为主要症状,影像上肿瘤形态上以楔形征(肿瘤基底朝向灰质,尖端指向白质,为特异征象)和瘤内分隔(假囊肿征)为形态特征,瘤周无水肿,无占位征象,增强扫描无或轻度强化,典型表现flair病灶周围可见高信号。病理学上,dnet主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成,以及特异性胶质神经元成分(sgne)。本病手术切除,预后较好。
鉴别诊断:少突胶质细胞瘤、低度恶性胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、黄色星形细胞瘤等。
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