CT22089:颅内多发钙化,考虑什么呢

卜一

室管膜下多发钙化+皮下皮脂腺瘤+面部咖啡斑+智力低下，考虑结节性硬化。  
  
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影象小泰斗

支持结节性硬化！

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室管膜下多发钙化+皮下皮脂腺瘤+面部咖啡斑+智力低下，考虑结节性硬化。

随光逐影

符合结节性硬化表现。

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考虑ts.结节性硬化（tuborous sclerosis）　多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
　　结节性硬化病（tuberoussclerosis）又称bourneville病，epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。
1.皮肤有四种特征性损害：
　　⑴面部血管纤维瘤，曾称pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
　　⑵甲周纤维瘤（koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。
　　⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。
　　⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。
　　2.智力减退。
　　3.癫痫。
　　　　
ct表现：①室管膜下钙化结节为特征性ct表现，主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出，结节直径一般在1mm～12mm，本病例有此典型表现。②脑实质内钙化结节多见于大脑皮层、皮层下和基底节区，偶见于小脑和脑干。本组有发生在右小脑半球。钙化结节呈沙粒状或结节状，后者应和肿瘤钙化区别，但无对比剂强化和占位效应。非钙化结节呈边界清楚的低密度或等稍高密度灶，mri t1wi呈等或低信号、t2wi呈高信号，约5％~12%的病例可见强化。偶尔脑室周围出现边缘模糊的斑片状低密度灶与脱髓鞘脑病有关。③有时结节性硬化还可伴有轻度的脑萎缩、脑和胼胝体发育不良等。此病人就有此表现。④结节性硬化合并肿瘤的ct和mri表现，文献报道结节性硬化合并肿瘤的发生率约占全部结节性硬化患者的1.7％~14％。肿瘤起源于室管膜下结节的星形细胞，大多数肿瘤发生于室间孔附近，为等密度或略低密度肿块，瘤内常见灶性钙化；mri t1wi呈等或低等混杂信号，t2wi呈不均一高信号，肿瘤内可有小的囊变区。增强后肿瘤中度不均一强化，多合并侧脑室扩大。巨细胞形星形细胞瘤和室管膜下结节的鉴别点是前者肿块较大，有对比剂强化，且伴有颅内高压和脑积水，后者一般无强化和脑积水。

    皮层灰质及室管膜下钙化结节为结节性硬化的特征性表现，诊断不困难。本病应与fahr氏病、弓形虫病所致颅内钙化鉴别。fahr氏病钙化多位于基底核区，两侧对称。弓形虫病钙化可累及脑实质、亦可见于脑室周围，鉴别困难时应结合临床。宫内感染史、母亲有密切动物接触史等支持弓形虫病的诊断，相关血清化验阳性可确诊。

    传统x线平片可发现颅内异常钙化结节，但检出率极低，难以确诊。ct和mri对本病诊断具有特征性，ct显示结节钙化较mri敏感，可为诊断提供可靠的影像信息，检出率100％，是诊断结节性硬化的首选有效方法。mri发现皮层灰质结节及白质病变、肿瘤优于ct。两者结合应用可为临床诊断结节性硬化提供更多信息。

liushuxia416

支持结节性硬化

沉默是金

结节性硬化

泪洒红尘

支持结节性硬化

muzi888

颜面血管瘤病 ！支持！

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此病例考虑结节性硬化我觉得值得商讨
1、结节性硬化的钙化多在侧脑室体旁外侧壁及室间孔附近,此病例分布不典型，其中有些周围脑沟扩张，明显呈脑外钙化的表现
2、结节性硬化的面部特点是口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤，为淡红或红褐色针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹而非咖啡色斑
3、结节性硬化70－90％的患者出现癫痫发作，智能减退者几乎都有癫痫发作，此患者未提及
我倒趋向于神经纤维瘤病可能性大
1、皮肤色素沉着，咖啡色斑
2、皮下多发软组织结节
3、颅内钙化灶我有两种考虑
     （1）考虑为血管畸形，钙化周围脑沟扩张为血管畸形窃血或出血后的软化灶？智力低下纤维瘤病也可发生
     （2）脑内钙化是单独的疾病所致，如结核性脑膜炎、脑炎的后遗表现