β地中海贫血为常染色体显性遗传性贫血,髓外造血除多见于肝、脾外,尚可见于淋巴组织及多种其他器官,纵隔中的瘤样髓外造血灶很少见 [2],故易误诊为纵隔神经纤维瘤、淋巴瘤、中央型肺癌等。髓外造血病因不明,它的发病机理有多种学说: ①纵隔组织中很可能存在成体干细胞,当机体造血严重抑制时,成体干细胞可以诱导分化形成造血灶;②胚胎时期具有造血功能的器官中的间叶细胞,为补偿骨
髓造血功能不足,重新恢复造血;③循环于患者周围血中的造血细胞,在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官,建立新的造血灶。
β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生无典型的临床症状,临床诊断较为困难,胸片、ct、mri易误诊为纵隔肿瘤及中央型肺癌。
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