良性单克隆丙种球蛋白病、特发性单克隆丙种球蛋白病、未定性单克隆球蛋白病
【概述】
血液中出现单克隆免疫球蛋白，而临床上无恶性浆细胞疾病的表现，称为良性单克隆高免疫球蛋白血症，或特发性单克隆免疫球蛋白增多症、良性单克隆免疫球蛋白病。本病发病显著高于多发性骨髓瘤或其他恶性浆细胞病，发病率据统计为0.1%～1%，70岁以上的老年人可高达3%以上。
【病因】
病因尚不明了，多伴发于慢性感染(结核病、骨髓炎、巨细胞病毒感染等)、非造血系统肿瘤(胃肠道癌、肝胆道癌、妇科癌症、胸腺瘤等)、自身免疫性疾病(类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎)等疾病。可能是上述因素作为抗原，刺激机体产生单克隆免疫球蛋白，部分良性单克隆免疫球蛋白也具有特异抗体活性。但也有人证实继发于肿瘤的单克隆球蛋白切除肿瘤后并未消失，单克隆球蛋白与引起感染的细菌或病毒之间的抗原抗体反应也未得到证实。另外某些患者有家族史，可能与遗传因素有关。
【发病机制】
本病有两个特征：
（一）患者增多的血浆免疫球蛋白或尿轻链蛋白具有单克隆b淋巴细胞或浆细胞产物的分子特征，血清中出现结构均一的m蛋白。
（二）无b淋巴细胞肿瘤或多发性骨髓瘤等恶性浆细胞病的表现。很少在青春期前发病，对正常人的调查，发现血清m蛋白发生率随年龄增长而增加，>25岁者约1%，>70岁者约3%，>80岁则可达10%。
【临床表现】
本病一般不引起临床症状，若伴发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病及其他疾病，可有相应临床表现。
【辅助检查】
血中出现单克隆球蛋白，以igg型为主者约2/3，iga及igm轻链型约占1/3。单克隆球蛋白常保持多年不变，水平稳定。
【诊断】
（一）临床表现：通常无临床表现。
（二）实验室检查：
1.血清单克隆免疫球蛋白水平升高有限且保持常年不变，igg30g/l，iga15g/l，igm15g/l，轻链型尿本-周氏蛋白1.0g/24hr。少数病例可呈双克隆(igg+iga或igg+igm)或三克隆型(igg+iga+igm)性。
2.无贫血和正常丙种球蛋白降低现象。
3.骨髓中浆细胞10%，且形态正常。
4.无骨质破坏。
5.极少有尿本-周氏蛋白或肾功能损害。符合上述条件，尚须随诊至少3年以上，对始终符合上述标准者，方可诊断为本病(《血液病诊断及疗效标准》，1991年版，天津科学技术出版社)。
【鉴别诊断】
良性单克隆高免疫球蛋白血症与骨髓瘤鉴别表如下：
（一）良性单克隆高免疫球蛋白血症：血红蛋白：一般高于120g/l；骨质破坏：无；肾功能损害：无；bence-jones(本周氏)蛋白：常无；骨髓中浆细胞：10%，正常浆细胞形态；血中单克隆免疫球蛋白量：igg30g/l；iga15g/l；igg15g/l；血清白蛋白及正常丙种球蛋白：正常；血浆粘滞度：正常；（二）骨髓瘤：血红蛋白：常低于120g/l；骨质破坏：有；肾功能损害：有；bence-jones(本周氏)蛋白：常有；骨髓中浆细胞：>10%，骨髓瘤细胞形态；血中单克隆免疫球蛋白量：igg、iga、igg常>30g/l；血清白蛋白及正常丙种球蛋白：降低；血浆粘滞度：增高；
【治疗】
（一）不伴恶性疾患者，不须治疗。
（二）病情进展至有骨髓瘤征象时，可进行化疗，参照骨髓瘤、巨球蛋白血证。
【临床提示】
（一）早期骨髓瘤患者及骨髓瘤前期患者仅在血中有m成份，而缺乏其他临床表现，此病程可数年，个别长达十年之久，也有报道本病5%可最终发展为骨髓瘤，因而要强调对本症患者进行长期观察，定期追查，除外骨髓瘤。
（二）单克隆球蛋白增多是多种b淋巴细胞-浆细胞恶性疾患的特征表现之一，因而诊断本病前，须排除多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病、淋巴瘤、淋巴细胞白血病等。恶性疾病
（三）有报道单克隆蛋白增多也见于肝硬化恶性贫血、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、巨细胞病毒感染等。
（四）本病无临床表现，西医也不主张用药，但本病少部分可变为多发性骨髓瘤，而早期化疗不能阻止骨髓瘤的发生，因而早期可发挥中医特色，以扶正中药，通过补脾、补肾、益气养血等方法，增强正常免疫；辅以利湿、化痰、活血解毒抗癌，以祛邪实。但中药能否阻止小部分病人向骨髓瘤的发展仍须积累经验。
【参考文献】 |
发表于 2009-10-28 07:26
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