本病例多考虑为肠系膜根部多发恶性肿瘤并膈上淋巴结转移。不除外肠系膜脂膜炎。
下附肠系膜脂膜炎有关资料，以兹借鉴与对比。
肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、静脉和淋巴管构成。gudinchet 等早在1927 年jura 提出“回缩性系膜炎(retractile mesenteritis ,rm) ,”1947 年pemberton 等描述“肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy ,ml) ,”直到1965 年ogden 等命名“肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,mp) 。”有关mp 的命名较多,病理证实:mp、ml 和rm代表同一种疾病。在组织学上炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂存在。肠系膜脂膜炎呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。
1. 病因：mp 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为:部分mp与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30 %mp 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤) ,如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道mp是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮，weber2christian 病和gardner’s综合症有关。
2 组织病理学 病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞) ,淋巴细胞,浆细胞,嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成,可见钙化 (可能是脂肪组织坏死的结果) ,出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。
3 影像学表现 对肠系膜脂膜炎术前最有用的影像诊断方法是腹部ct和mri。超声能显示病变,但敏感性低。普通x线检查能间接反映病变。
3. 1 普通x线检查对mp 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。
3. 2 超声、彩色多普勒检查超声敏感性低,较少采用。与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、脓肿和血管瘤相似。超声上表现为边界不清楚的以强回声为主的肿块,内见低回声区(坏死、液化的脂肪组织) ,中心偶见更强回声区(钙化) 。由于肿块与周围正常脂肪分界不清,因此,病变境界可不清楚。有的表现为边界清楚的略强回声(主要为炎症和纤维化) ,内见强回声脂肪区和低回声液化的脂肪组织。彩色多普勒检查可以观察sma、smv 及其分支,肠系膜血管表现为正常或受压移位,并可用于指导活检。
3. 3 ct是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法,可明确显示病变的范围,提示病变为良性的,对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同,ct表现各异。典型ct 表现为围绕系膜大血管(不受累及) 、边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块(与腹膜后脂肪密度相比) ,其内可见脂肪密度和低密度囊变区,大血管和肿块周围见“脂肪晕环”,肠攀向四周移位。部分表现为系膜根部围绕系膜血管单个或多个以脂肪成分为主的肿块,内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区(代表炎症和纤维化) 。有的表现为有包膜的密度不均匀肿块,内有脂肪、水样或软组织密度区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张) 。中心可见钙化。
3. 4 mri 表现mri表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于ct,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学检查方法,主要表现在两方面: ①显示不同组织的信号特点,如以纤维组织为主的肿物,t2wi 呈低信号。②显示主要血管(sma、smv) 及其分支是否受累,血管正常表现为“流空效应”。因此mr 对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。
3. 5 血管造影和67ga 闪烁法核素显像血管造影可见肿块为多血性或少血性病变,如sma 血管造影可显示回盲肠动脉的系膜内分支远端表现为不规则地扭曲、聚集、闭塞等,但很少应用血管造影诊断mp。
4 鉴别诊断 肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鉴别。类癌与mp 从ct上难以区别,类癌可引起肝转移,血52羟基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后间隙。转移瘤有原发肿瘤病史,肿物内无脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃肠壁,内脏受累,不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处,而mp 易绕大血管sma、smv 生长。mp 与脂肪类肿瘤从ct 上不易区别,这时可以结合临床和病理结果来鉴别此外,由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史,临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块,且往往有恶质,可误诊为结肠癌等消化道肿瘤。
5 治疗与预后 大多数病例具有自限性,通常不需要特殊治疗,仅并发肠梗阻时才手术治疗。若病变进行性增大,或为了改善临床症状,可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗,如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变,很少复发,预后较好。
综上所述,肠系膜脂膜炎是一种少见疾病,其特征是肠系膜脂肪组织发生非特异性的炎性疾病。大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人中,其典型临床表现是腹痛及腹部肿块,极少数病人出现肠梗阻严重并发症。ct和mr 对诊断有帮助。此病的诊断标准包括: ①系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变,或系膜广泛性增厚； ②组织学证实病变是伴非特异性炎症和/ 或噬脂细胞浸润的脂肪坏死； ③应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死。大部分病人具自限性,但少部分可出现致命的合并症。治疗上一般只需保守性治疗。若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。除了外科手术外,抗感染、免疫抑制剂、化疗等根据临床选择使用。 |
发表于 2009-12-11 07:51
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