胚胎发育不良性神经上皮瘤 (dysembryoplastic neuroepithelial tumor, dnet或dnt)是一种多发于幕上的、混合性的神经胶质 神经元肿瘤,多结节结构为主,主要定位于大脑皮层内和皮层白质交界部位,可能与大脑皮层发育异常有关。临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的dnet患者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现,最常见发生部位为颞叶,其次为额叶、顶叶、枕叶。发生癫痫的年龄从刚出生至45岁不等(平均7岁),90%的患者在20岁前发生癫痫。男女均可发病, 男性略多于女性。
组织学上dnet的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成,但细胞成分所占比例变化很大,细胞在分布和排列上有很大的不同。
影像学表现:ct平扫,病灶表现为边界清楚的低密度影,可见钙化,增强后可见局灶性强化。在mri上,局限者表现为皮层内边界清楚的结节,ｔ1ｗｉ上信号比灰质低,ｔ2ｗｉ上为高信号,通常没有水肿和明显占位效应。增强后极少的病例可以显示轻度的、点状或边缘性强化。弥漫分布者界线不清,皮层肿胀,在ｍｒｉ上类似巨脑回,但病变包围正常皮质,呈长ｔ1、长ｔ2信号。约1/3病例增强后可见环状强化。部分患者肿瘤局部颅骨变形,提示病变的慢性过程.
dnet的鉴别诊断在影像上主要是神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低级星形细胞瘤等。神经节细胞胶质瘤也多见于儿童及青年,以癫痫为主要症状,最常见于颞叶, 影像上多表现为囊实性占位,边界不清,钙化较前者常见,增强后实质部分呈不均匀强化。少枝胶质细胞瘤好发于30～35岁成人,小儿很少患病,约50%发生在额叶,其次为顶叶、颞叶、枕叶。钙化率约70%,条索状钙化颇具特征。低度星形细胞瘤好发于20～40岁成人,为局限性或弥漫生长的低度恶性肿瘤,主要发生在大脑半球和儿童桥脑,定位主要在白质。
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发表于 2010-2-19 07:03
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