PED3126:双踝关节CR，产前肢体环沟畸形?

dyqct

支持 皮肤皱褶。

yangyudong333

皮肤皱褶。

gaoxin910320

谢谢各位专家关注，这个患儿我是从工作站上看见的，没有亲自查体。问了一下他的儿科老师，说不胖，以双踝关节上方环沟状改变就诊。其它部位未见异常。如有后继资料，我将上传。
传相关文献。[download]upload/forum/2010/03/1013084473010.rar[/download]

gaoxin910320

先天性束带畸形


发表时间：2009-03-31发表者：赵国强 (访问人次：485)
又称为先天性环状挛缩带、羊膜束带综合征等，属于婴幼儿常见的肢体软组织发育畸形，临床以肢体或手指出现皮肤凹陷、束带样畸形。
病因：目前具体发病的原因还不完全清楚，很可能与下列因素有关：胎儿宫内受压迫、引起局部机械性凹陷、软组织挛缩，也有学者提出是羊膜束带卡压引起，但缺乏事实证据，根据国外文献最新学说，提出是中胚层发育障碍，机体软组织发育畸形引起。
病理：主要是软组织的改变，骨骼一般无明显变化。表现为局部皮肤凹陷，皮下与皮下组织粘连、脂肪层萎缩或消失、严重者甚至筋膜与骨膜等完全紧贴一起，局部血管、淋巴管、神经等被纤维样软组织卡压，引起血管、淋巴管回流障碍，肢体远端轻则水肿、严重者生后即有远端肢体发育缺陷。
临床表现：患儿生后即可发现异常，轻则表现为四肢远端出现皮肤凹陷，从半环状到环绕整个肢体一周的，凹陷也有轻重，严重者明显皮肤凹陷，形成卡压综合征，表现为远端肢体肿胀、静脉和淋巴回流障碍；如果宫内早期就有严重受压，可出现肢体远端发育障碍，如远端手或者足发育畸形，甚至只有手指或足趾胚芽。束带出现在手指或足趾，则可出现截指（趾）改变。
影像学表现：由于疾病诊断明确，一般x线检查无异常发现，在一些伴有肢体发育障碍者，可通过x线检查明确骨骼发育情况。
治疗及预后：对于先天性束带，根据其严重程度，采用不同的治疗方法。对于轻度的束带，无明显皮肤凹陷、无远端循环障碍，可观察处理；如果皮肤凹陷较深，影响外观和肢体发育，则采用手术治疗。具体手术方法是完全切除先天性环状束带，同时松解皮下组织、筋膜甚至是紧贴的骨膜，然后与多个z形皮瓣给予交叉缝合，减少术后出现环状的疤痕而复发。对于整个环状束带，建议采用分期手术，有利于患儿恢复和防止血管痉挛等缺血性疾病。

中华手外科杂志
chinese journal of
hand surgery
1999年 第15卷 第3期vol.15 no.3 1999

先天性环状束带畸形一例报告

胡玉范　岳岩
患儿　女,4个月。 出生后即发现双前臂部远端有环状束带畸形，左侧合并示中指“有窗并指”畸形。 1998年5月18日,出生4个月时来我院就诊并入院治疗,追问病史无家族史。 局部检查：双前臂远端1/3处均可见一环状束带，右侧较深。 触诊时可触及环状束带下的骨头；左侧较浅（图1）。 双侧环状束带近、远端较粗，皮肤颜色正常，桡动脉博动弱。 手部无血循障碍，运动感觉均正常。 左手中、环指近节中段亦可见较浅之环状束带。 左示、中指呈“有窗并指”畸形（图2），手指发育细小，左环指指端缺如。 双小腿远端有较浅的环状束带畸形，全身其它部位未查及畸形。 x线片示:左示、中指指骨细小,无骨性连接。 左环指末节指骨缺如。 诊断：先天性环状束带畸形。 由于该患儿有多处畸形，我们先作右前臂环状束带切除矫形术。 择期手术：在全麻及气压止血带下手术，切除环状束带后作连续“z”形切口。 松止血带后创面彻底止血。 将两端皮瓣错位缝合，外形良好。

讨论　先天性束带畸形临床上比较少见。 对此类疾病的称谓较多，如先天性环沟畸形，先天性绞扼轮综合征，streeter病等。 该畸形系中胚层发育障碍所引起。 本例症状较为典型，同时具有几处畸形，双前臂束带环沟,左示、中指“有窗并指”畸形,左环指的特发性宫内截断及双小腿远端束带畸形等。 其中,合并“有窗并指”（又称顶端并指)为本病的特点之一。 它与一般并指区别在于前者无遗传性，而后者有遗传性；前者没有骨性连接，而后者常见骨性连接；前者在并指根部有隧道样窗，而后者则无此窗。 该畸形的发生原因，多认为是胎儿期指端形成束带，继而发生组织坏死和离断，后在自愈过程中指端发生瘢痕粘连所致。
作者单位:157011 黑龙江, 牡丹江市第一人民医院骨科(胡玉范)，小儿科（岳岩）
图1　右前臂环状束带畸形左示中指“有窗并指”

图2　左前臂环状束带畸形掌面观

[本贴已被 gaoxin910320 于 2010-3-10 18:43:38 修改过]

wangaiying11

皮肤皱褶。

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