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朗格汉斯细胞增生症主要发生于吸烟者。该病以细支气管周围的朗格汉斯细胞增殖浸润并形成星状小结节为特征。该小结节常形成腔,形成厚壁和薄壁囊泡。囊泡常代表气道的扩大。朗格汉斯细胞增生症的病变具有随时间变化的异质性,一开始是富含细胞的结节,后结节形成腔,纤维化成分逐渐增多,后沿肺泡壁分布延伸。在进展期的患者,纤维化瘢痕被增大变形的气腔所包围。患者多为成人,常以咳嗽、呼吸困难起病。影像学典型改变,双肺结节状和网状结节状阴影,主要累及中上肺,双肺基底相对正常。早期病例在CT上显示为结节状改变为主,而在晚期则以囊泡装改变为主。影像学可以消退,完全缓解、稳定或者是进展到囊泡改变为主、甚至蜂窝肺阶段。
纵观本例,病变弥漫性分布,似乎双下肺分布更严重,所以考虑朗格汉斯细胞增生症不妥。 |
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