CT25966:左肾上段输尿管积水，男。23，请点评

yuhongjun

upj可能，做ivp造影明确，彩超看看有无胡桃夹综合症.

听蝉观竹

既然有不少人提到“胡桃夹综合症”，能否叙述胡桃夹综合症的发病机理、病理生理改变、临床表现、影像学表现呢？


胡桃夹综合症会表现肾积水吗？

听蝉观竹

肾盂输尿管连接部梗阻与胡桃夹综合症是完全不同的两个疾病，而从前面讨论的情况来看，有些人将两个疾病混为一谈，所以有必要将概念搞清楚。

肾盂输尿管连接部（upj）梗阻为原发性肾积水的常见原因，多见于小儿及青少年，它可为解剖异常的结果，如内在的狭窄或外在的受粘连带或迷走血管的压迫；也可为功能性的，即由upj的肌纤维发育异常所致。文献报道由迷走血管的压迫所致upj梗阻者占先天性upj梗阻的33～44%。迷走血管为位于肾脏下极的肾血管的变异分支，当变异分支横跨upj可造成其外压性狭窄，从而引起梗阻性肾积水。肾脏变异血管可为动脉或静脉。肾动脉变异分支起源于肾动脉、腹主动脉或髂动脉，进入肾门或/和肾上下极内。肾静脉变异包括肾静脉多个分支和左肾静脉环绕腹主动脉等。肾血管解剖变异非常常见，但并非所有的变异血管都是病理性的，只有位于肾脏下极输尿管附近的变异血管才有可能横跨upj造成其外压性狭窄。

静脉肾盂造影（ivp）可显示upj梗阻状态，但不能显示迷走血管；血管造影可同时显示upj和迷走血管，但不能确定迷走血管的确切解剖定位，而且对于细小的静脉往往显示不佳。多层螺旋ct能三维显示肾血管的解剖变异、类型（动脉或静脉）以及与upj的确切解剖关系。






左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹现象（ncp），是指左肾静脉（lrv）在腹主动脉（ao）和肠系膜上动脉（sma）间机械挤压后肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象，临床表现主要为血尿和（或）蛋白尿，以及腹痛和精索静脉曲张。1972年de schepper首先报道了胡桃夹征引起肾出血，1990年shintaku等报道胡桃夹伴发直立性蛋白尿，以后ncs作为血尿病人少见的病因逐渐在临床上引起重视。
【发病机理】在正常情况下，肠系膜上动脉起始于腹主动脉，并与之构成45°～60°夹角，左肾静脉走行于此夹角之间，由于此夹角被肠系膜脂肪及腹膜等填充，而防止左肾静脉受压。当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时，可引起左肾静脉受到机械性压迫，淤积的静脉血在静脉窦与肾盏之间形成异常交通而成为出血的原因。当患者直立位时，内脏下垂，使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小，导致左肾静脉受压致肾充血，使肾小球对蛋白的滤过增加，并超过肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。本病好发于青春期到40多岁的男性，主要表现为无症状性肉眼血尿的发作，有时可伴左侧腹痛和腰痛。
【影像学表现】主要表现左肾静脉通过肠系膜上动脉与腹主动脉处明显狭窄，左肾静脉靠近左肾一段异常扩张。超声检查可观察到左肾静脉近端平卧位流速（va）明显增快，站立15分钟后增快更明显，流速> 100 cm/s；平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3，站立15分钟后左肾静脉最宽和最窄处内径比>5。

听蝉观竹

题外话：
从这个病例再一次可以看出我们网站学术的氛围不浓以及反映出讨论中存在的问题，即对一些学术问题不求甚解、人云也云，不是如何认真观察病例中的影像学表现和征象，而是一上来就“猜”诊断，有的干脆就连字都懒得打，直接引用别人的话作为自己的意见。去年有人说我们的“医影在线”已经超越“丁香园”，我当时就说“革命尚未成功，同志尚需努力”，“医影在线”任重而道远。与“丁香园”比，有三大不同：1、发的病例多，但讨论的水平不高，分析不够不透；2、发言的人很多，但精辟的不多；3、关注病例讨论的多，而关注学习专题的少。

类似的话我讲过多次，肺腑之言，全是为了网站发展，大家有一个好的学术平台，不针对任何个人，望大家理解。

听蝉观竹

无奈。。。。先顶起，白费苦心！

山谷幽兰

雷老师的讨论分析十分精辟，他总是那样认真，在学术上一丝不苟。我从中学到不少东西。尤其对“upj梗阻”与“胡桃夹征”两只疾病的原因、病理、临床、影像有了较深的了解。

山谷幽兰

以下是引用听蝉观竹在2010-4-27 23:50:00的发言：[br]无奈。。。。先顶起，白费苦心！

看到雷老师的无奈，我只能做的是帮助把帖子顶起，我希望站长将这个帖子固定一周。

听蝉观竹

谢谢“山谷幽兰”大夫，我花了一些时间来叙述“upj梗阻”与“胡桃夹综合症”两种疾病的病因、解剖、病理、临床和影像表现的不同，虽然没有太多人感兴趣，但对一人有帮助就足矣！

mjz728

非常感谢雷主任的贴子，对于我们基层的医生是很有帮助的。这些病例和鉴别有可能一辈子也见不到，但是做为影像人士要知道。

dr.yang

学习了！