CT27647:女 25岁反复咳嗽、咳痰8月余，气促、发热3

yuhongjun

支持：肺淋巴管腺肌病可能。

学无崖

肺淋巴管肌瘤病

忆海思缘

以下是引用卜一在2010-7-12 16:46:00的发言：[br]肺淋巴管腺肌瘤病，主要发生在育龄期妇女，它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞，临床表现为进行性呼吸困难，易出现咳嗽、气胸、咯血等。影像学表现：胸片呈非特异性改变:双肺广泛网状、蜂窝状影。ct表现:双肺广泛囊状影，囊状影直径<12mm，多为圆形或卵圆形，少数为不规则形，囊壁为均匀的薄壁，大多数厚度<0.9mm。双肺病变对称、弥漫、均匀分布。左侧前联合线区可见弧形异常透亮无肺纹理带。本例支持：肺淋巴管腺肌病可能。

谢谢 学习了

37度

肺淋巴管腺肌病可能。

shuiyuan

25岁女性，考虑肺淋巴管肌瘤病。
此例不典型之处病变上中叶多见，肺底和肋膈角几乎不受侵，无乳糜胸水，血象异常，嗜酸性肉芽肿不排除。嗜酸性肉芽肿的分布特征是两肺底及肋膈角相对正常。

zhangjixiang

双肺磨玻璃影，多发壁厚薄不一的囊腔，双肺结节影。尽管为育龄期妇女，还是首先考虑朗格罕氏组织细胞增生症

xiongneo

肺淋巴管腺肌病。  学习中！！

虚心求教1

肺淋巴管腺肌病,好片，谢谢！！！！！！

zxl51642

代楼主公布结果：2009年广东省胸部年会读片病例
病理结果：符合肺朗格汉斯组织细胞增生症
相关知识：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lch)，是指一组以朗格汉斯细胞 ( langerhans cell, lc) 异常增生为主要病理特征的疾病。过量活化的朗格汉斯细胞 (lc)在器官内增殖、浸润为其特征性标志，可有多系统受累，包括骨、皮肤、前列腺、肝脏，很少累及皮肤、肺、淋巴结等。
plch是少见的肺间质疾病。多数有吸烟史，发病年龄30~40岁。虽无性别倾向，但女性患者常在晚年发病。plch的发病率存在统计上的偏差，主要是因大多数研究依赖于肺活检的结果。
plch常见临床表现为干咳、呼吸困难，严重者发生呼吸衰竭。5%的plch患者可咯血，约11～l5% 的患者以气胸为首发表现，或者以反复发作的气胸为主要表现。其他器官受累时出现相应的临床症状。
影像表现
1、囊状或小结节样是其特征性改变，具体影像表现主要依赖病所处的阶段 。
2、早期表现为沿小气道周围分布、边界不清的小结节，结节直径在 1~5 mm ，晚期可融合成较大结节(直径>lcm)。
3、晚期，结节压迫细支气管形成小叶性肺气肿而呈囊样改变。囊的形状、大小不一，一般而言，囊呈园形、壁厚均匀，直径<l0mm。相邻囊间可融成两叶、三叶或分枝状囊性改变，这种奇特的囊性病变具有特殊的诊断价值。
上述这些病变主要分布于中上肺 。

[本贴已被 zxl51642 于 2010-7-20 9:27:06 修改过]

37度

学习了，好病例。不好鉴别。