中文名:重叠综合征
英文名:overlap syndrome
别 名:重叠结缔组织病;重叠胶原病;overlapping connective tissue disease
临床表现:
重叠综合征的临床表现可谓多种多样,因为它涉及绝大多数结缔组织病,这些疾病所表现的症状,在重叠综合征中都可能出现火罐网。
1.系统性硬化与类风湿关节炎 有研究表明,大约60%http://www.huoguan.com的系统性硬化患者存在明显的滑膜炎,其中35%类风湿因子阳性,但侵蚀性关节炎并不常见。据报道可以有系统性硬化-类风湿关节炎重叠综合征。这类患者可表现为关节的疼痛肿胀,甚至畸形,同时还可出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状。有关系统性硬化重叠类风湿关节炎的报道提示,该病的特征性表现为弥漫性系统性硬化伴有抗scl-70抗体阳性、肺间质纤维化和晚期出现类风湿因子阳性健康搜索的侵蚀性关节炎。
2.系统性硬化与多发性肌炎 系统性硬化的肌肉受累并不少见肌炎或肌痛也可作为系统性硬化http://www.huoguan.com的临床特征之http://www.huoguan.com一。据报道50%~80%的系统性硬化患者出现肌肉受累,但是大多数患者的临床表现并不显著。系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征患者则有明显的肌痛、肌无力等症状同时这类患者可以出现多发性肌炎不常见的、但具有特异性的雷诺现象、炎性关节炎和间质性肺疾患。不过,系统性硬化-多发性肌炎重叠综合征的肌炎和间质性肺疾患的症状不是很严重,而且对糖皮质激素和免疫抑制剂的反应相对较好http://www.huoguan.com。
3.系统性硬化与系统性红斑狼疮或舍格伦综合征 系统性红斑狼疮极少伴有硬皮病的症状。但是如果sle患者出现雷诺现象肢端硬化等硬皮病表现,则需考虑两病的重叠。
在系统性硬化中常可看到舍格伦综合征的症状在原发性舍格伦综合征中,抗着丝点抗体阳性的患者有可能出现雷诺现象。
4.混合性结缔组织病 作为重叠综合征mctd缺乏特征性的临床表现健康搜索。雷诺现象是常见的症状可伴有双手鶒的肿胀,这一表现常被误认为是mctd特征性的表现,其实在硬皮病的早期、嗜酸性筋膜炎和抗合成酶综合征时也可有该症状出现。mctd手部的表现也反映出组成该重叠综合征的疾病它混合了硬皮病、sle和皮肌炎的特征。关节炎和关节痛也常见但缺乏特征性的表现。关节性疾病从相对轻的sle样外周滑膜炎到ra典型http://www.huoguan.com的侵蚀性病变都可出现。肌炎和肺间质性病变是mctd中重要的临床表现,尽管尚未发现它们与其他结缔组织病出现的症状有什么健康搜索不同之处。mctd的其他症状则表现出作为重叠综合征的特点。例如,皮肤的临床表现可有肢端硬化、皮肤硬化钙质沉着毛细血管扩张、光过敏、颊部皮疹和皮肌炎特异性的皮肤表现等。还有的患者可出现吞咽困难、胃部烧灼感。有近50%的患者有舍格伦综合征的表现有25%的患者出现三叉神经痛。
总之,大多数重叠综合征患者可以出现雷诺现象、关节炎和肢端硬化,而且多发性肌炎和肺间质病变是常见的较严重的临床症状。
并发症:
重叠综合征的病理特点及临床表现为多系统损害,其并发症亦呈多样性http://www.huoguan.com。
诊断:
1.病史 患者出现雷诺现象肢端硬化肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化http://www.huoguan.com的症状同时还具有类风湿关节炎多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等其他结缔组织病的表现
2.体格检查
(1)雷诺现象、肢端硬化、各种皮疹、关节压痛、关节肿胀肌肉压痛、口干、眼干。
(2)有肺部病变时,可表现出双肺底细小破裂音以及肺动脉高压和右心功能不全的体征。mctd有神经系统病变时可出现三叉神经痛的体征鶒。
重叠综合征的诊断必须是符合该两种或两种以上结缔组织病的诊断标准重叠可发生鶒在同一时间内,亦可以在不同时期内发生,即患者先有某一结缔组织病如sle以后转变成另一种结缔组织病如硬皮病等。这种转变可呈连续性或间隔健康搜索一段时间后进行火罐网。无论何种情况只要患者具有两种或两种以上结缔组织病间的重叠,均应诊断为重叠综合征。
鉴别诊断:
1.混合结缔组织病 文献中大藤真氏亦将mctd归于ⅱ型重叠结缔组织病中,现已认为应将mctd视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗nrnp抗体鶒而且类似mctd火罐网的硬皮病sle和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。
2.未分化结缔组织病(uctd) 该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访,才能获得诊断 |