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髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变， 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改变。 髓质海绵肾男性多见，男女性之比约2∶1，发病多见于40～60 岁，占2/3以上。双侧病变多见，约占4/5，单侧或局限于某锥体者少见，约占1/5。本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。海绵肾为先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩张。这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来，而在逆行造影时反而多不能发现。 海绵肾结石形成的机制可能包括：解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内；并发感染和出血时则可促进结石形成；约50%髓质海绵肾病人并发肾性高钙尿；部分病人可产生继发性肾小管酸中毒。 |
发表于 2010-11-16 21:49
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