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肺间质性疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺问质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。其特点是肺泡壁的炎症和结构异常，肺泡的间质常因纤维化而增厚。
【病因】
目前已知大约有近200种疾病可出现肺间质性病变而属ILD。大致分为有明确病因和原因不明者两大类：
1．有明确原因的ILD
(1)吸入周围环境中的致病因素：①无机粉尘，如硅尘肺等；②有机粉尘，如外源性过敏性肺泡炎等；③有害气体，如二氧化氮、氯、氨、二氧化硫、光气、乙炔、石油、四氯化碳、溴、氟化氢、盐酸、硝酸、苦味酸等；④热蒸气；⑤气溶胶、烟雾剂。
(2)药物反应：如肼屈嗪、白消安、呋喃妥因、六烃季铵、博来霉素等。另外，还有抗生素类、神经系统药物、抗感染药物、降血糖药物以及中药中带毒性的药物等。
(3)治疗诱发：①氧中毒；②放射性照射。
(4)感染(血行播散型肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎或肺部真菌感染等)。
(5)慢性心脏病(肺水肿等)。
(6)肿瘤(癌性淋巴管炎)。
(7)其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
2．原因不明的ILD
(1)特发性问质性肺炎(idiopathic：interstitial pneumonia)：①特发性肺纤维化(IPF)；②非特异性间质性肺炎(NSIP)(暂定)；③隐源性机化性肺炎(COP)；④急性间质性肺炎(AIP)；⑤脱屑型间质性肺炎(DIP)；⑥呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILD)；⑦淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。
(2)结节病。
(3)结缔组织病相关的ILD：①类风湿关节炎(RA)；②全身性硬化症(PPS)；③系统性红斑狼疮(sLE)；④多发性肌炎／皮肌炎(PM／I)M)；⑤Sj?gren综合征(眼、口干燥症和类风湿关节炎三联征)；⑥混合性结缔组织病(MCTD)；⑦强直性脊柱炎(AS)。
(4)肺血管病相关的ILD：①Wegener肉芽肿；②Churg—Strauss综合征(变应性肉芽肿性综合征)；③坏死性结节样肉芽肿病(NSG)；④过敏性血管炎；⑤系统性坏死性血管炎等。
(5)淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。
(6)肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)。
(7)遗传性疾病相关的ILD：①家族性肺纤维化；②结节性硬化症；③神经纤维瘤病等；④Hermansky—Pudlak综合征(血小板一白化病一骨髓细胞色素沉着性骨髓细胞综合征)；⑤Niemann-Pick病(遗传性神经磷脂症)；⑥Gaucher病(脑苷脂网状内皮细胞病)。
(8)肺泡充填性疾病：①肺泡蛋白沉积症；②肺泡微石症；③肺含铁血黄素沉着症等。
(9)其他ILD：①急性呼吸窘迫综合征(ARDS)；②伴发于肝病的ILD：慢性活动性肝炎、原发性胆管硬化症；③伴发于肠道疾病的ILD：Whipple病(肠性脂肪营养不良综合征)、溃疡性结肠炎、Crohn病(局限性结肠炎)、Weber-Christians病(回归性发热性结节性非化脓性脂膜炎，常是以皮肤病为主)。
【病理】
ILD的发病机制尚未先全阐明。不同的ILD的发病机制有显著区别，但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化的形成。根据其肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同可分为两型：①中性粒细胞型肺泡炎，中性粒细胞较正常增多，巨噬细胞减少，但仍占多数；②淋巴细胞型肺泡炎，淋巴细胞增多，巨噬细胞减少。在肺泡炎阶段，如去除病因，接受治疗，病变可以逆转；否则转为慢性，影响病变的可逆性；如病情进一步加重，大量纤维组织增生，肺泡隔破坏、泡壁增厚，形成囊性纤维化，不可能再复原。进一步形成无功能的蜂窝状纤维化，明显影响肺功能。
【诊断】
本组疾病的病因不同，临床表现也各异，可参考各原发疾病有关章节。在此仅就其共同表现略述如下：
1．临床表现 主要表现为进行性加重的呼吸困难，早期有乏力、衰弱，以后有运动或劳累后气短，晚期在休息时亦有呼吸困难、干咳、少痰、胸痛，发热少见。体检在肺底可闻湿啰音，类似尼龙搭扣拉开时声音(Velero啰音)。重者可有发绀、杵状指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。
2．影像学检查 X线胸片是发现本病的重要手段。可见广泛细小结节状、小斑片状阴影和多发性环状、蜂窝状或网状影等，也有呈磨砂玻璃样影。近年来采用高分辨CT(HRCT)，能更细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，可提高诊断能力，成为诊断ILD的重要手段之一。
67Ga易在肺慢性炎症组织中积聚，阳性率高达90％，但特异性低。
3．肺功能检查 主要表现为限制性通气障碍，顺应性下降。晚期可有轻度阻塞，弥散量降低，甚至呼吸衰竭。
4．支气管镜检和肺泡灌洗液检查 纤支镜检有利于鉴别诊断，还可行经支气管肺活检，但取标本较小，对ILD可诊断，而难辨其病因。
经纤支镜肺泡灌洗检查，可根据灌洗液中细胞分类区别肺泡炎类型。T淋巴细胞增至30％～60%者考虑结节病；特发性肺间质纤维化时中性粒细胞常超过10％。有时可见到吸入的异物(如有机、无机粉尘)而明确病因。还可检查某些免疫物、T淋巴细胞亚型、酶类等。有助于诊断。
5．肺活检开胸或经胸腔镜肺活组织检查是确诊的依据、虽为创伤性手段，但常可免去很多不必要的检查和试探性治疗。不过一般很少进行，因病人不易接受，且有时仍难辨病因。
6．其他根据可疑病因进行相关检查。
7．鉴别诊断除鉴别ILD本身的病因外，应与X线胸片上呈弥漫性病变的疾病相区别，如各种原因所致的急性肺水肿、广泛肺出血、血行播散性肺结核、肺泡细支气管肺癌等。
【治疗】
ILD病因明确者应立即停止接触致病因子，病情可缓解，必要时可用泼尼松。伴发于其他疾病的ILD自然也应做相应病因的治疗。
ILD的治疗目的主要是抑制其肺泡炎。可试服泼尼松(prednisone)或其他相应的皮质激素。一般每千克体重每日1mg，连用1～2个月，如无效可停药；如有效，在2～3个月内逐渐减至维持量10mg／d，此后继用时间不一，按病情是否稳定而定。多数需用1年以上。复发病例需重新如上用药，但可能效果差。有报道可佐以免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素等，不良反应多，慎用。中药如川芎嗪、丹参、雷公藤多苷等可有辅助作用。有继发感染或支气管扩张等并发症者给以相应治疗及对症治疗。
【预后】
因原发病不同而异，病因明确，脱离接触后病情可能控制。激素的应用只能控制肺泡炎的发展，不能治疗间质纤维化病变。并发呼吸衰竭、肺心病者预后不良。
本文来源于 响石潭 http://www.chinadoctor.org/
本例患者是Hermansky—Pudlak综合征(血小板一白化病一骨髓细胞色素沉着性骨髓细胞综合征）吗？ |
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发表于 2010-12-5 11:03
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