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肿块密度不均，可见不定形钙化及中心放射状低密度区（为致密胶原瘢痕），考虑以纤维板层型肝癌可能性大。
纤维板层型肝癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma, 以下简称FL-HCC)
FL-HCC首先由Edmondson于1956年报道1例，1976年Peters等报道5例，直到80年代中期，其命名方被病理学界认可，近年报道的病例陆续增多［1］。该型肿瘤的发生率虽然仅占肝细胞癌的1%～2%，但在35岁以下患者中的比例达15%～40%，而且多数就诊时肿瘤局限于肝内，手术治愈率高，预后较好［3，4，7］。病理上FL-HCC多为单发分叶状肿块，可有假包膜，剖开瘤体可见特征性的放射状或分隔状致密瘢痕。组织学表现具有特征性，即癌巢间有宽窄不一、呈板层排列的胶原纤维带，肿瘤因此而获命名。瘤细胞呈多角形，胞浆丰富，内含大量深染的嗜酸性颗粒，类似于嗜酸性细胞瘤的瘤细胞［3，6］。
FL-HCC的临床表现与普通型HCC差别较大，前者以20～30岁较多见，男女性发病率相仿，常见表现为上腹部不适及包块，因肿瘤生长缓慢，多数患者就诊时症状已存在数月甚至数年（如本组1例长达8年），绝大多数患者无肝炎病史［2，4］。实验室检查方面，FL-HCC患者肝炎血清学检测多为阴性，α-FP属正常范围，但血清不饱和维生素B12结合能力增强，神经紧张素、铜及铜结合蛋白水平增高，有些患者可出现多毛、男性女性化等内分泌紊乱症状［1，2］。本病确诊时手术可切除率为50.0%～75.0%，术后3年生存率50.0%～70.0%，5年生存率 36.0%～56.0%，文献报道FL-HCC术后生存期最长为14年［2，7］，本组生存期最长为12年。
本病主要表现为： CT平扫肿瘤多为低密度单发分叶状肿块，瘢痕显示率约35.0%～75.0%，钙化发生率25.0%～55.0%，增强扫描早期肿瘤强化明显，瘢痕部分多不被强化。肝门淋巴结转移发生率高于普通型HCC［3，7］
影像上主要与FNH的鉴别：二者均好发于青年，无基础肝脏病变，肿块中心均常有瘢痕。鉴别要点：FL-HCC的肿块较大，直径大多在10 cm以上，而FNH的直径多≤5 cm；FL-HCC的中心瘢痕于MRI T1及T2加权像显示均为低信号，增强扫描不强化，而FNH的中心瘢痕于T2加权像上大多数为高信号，增强扫描延迟相明显强化；除了瘢痕结构外，无论是增强还是平扫，FL-HCC的瘤体密度或信号倾向于混杂不均，而FNH多较均匀；FNH钙化发生率很低（1.50%）
本例影像表现还是比较典型的纤维板层型肝癌。 |
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发表于 2010-12-16 18:43
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发表于 2010-12-16 18:58
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