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病理：卵黄囊瘤
卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结构—卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。多发生于儿童及青年，常发生于性腺，原发于纵隔者较为罕见，且多在前纵隔。本病无特异症状，X线胸片及CT检查可见前纵隔巨大占位。纵膈部位常见的恶性肿瘤有恶性淋巴瘤,胸腺瘤,生殖细胞肿瘤等,临床表现为肿瘤占位引起的一系列压迫症状,临床和影像学难以鉴别,确诊需要穿刺或手术活检后病理诊断；由于卵黄囊瘤具有一定的组织形态学特征,只要想到这一肿瘤, 结合免疫组化,病理诊断往往不是很困难。因为卵黄囊瘤可以产生甲胎蛋白(AFP)，故本病病人血清中AFP的水平升高(＞500U/ml)，血清中AFP水平的测定对于诊断、治疗及预后有指导意义。
组织发生学:卵黄囊瘤的组织起源较复杂,以往人们对它的认识是很模糊的,因而命名也较混乱。早在1939 年,Schiller因发现卵黄囊瘤的S - D小体形态,似未成熟的肾小球,而误认为中肾来源,并定名为中肾瘤。以后Teilun氏提出了生殖细胞来源的学说,因为他发现本瘤的形态结构中有似大鼠胎盘的内胚窦样结构,改名为内胚窦瘤。后来他又进一步研究观察,确定了是向卵黄囊方向分化的一类生殖细胞来源肿瘤。认为此瘤不仅在形态上而且在功能上也象卵黄囊,主张命名为卵黄囊瘤。他发现本瘤中有特征性诊断意义的有: 疏松的空网状结构,相当于原始卵黄囊壁的基本结构- 胚外中胚层的粘液样网状组织;上皮性囊腔相当于卵黄囊(胚外内胚层) ；特征性血管周围结构, 相当于胚外中胚层向卵黄囊腔内的乳头状突起;以上结构均重现和模拟胚胎发育过程中的原始卵黄囊结构。另外,他用荧光法在肿瘤的内胚窦上皮细胞中和肿瘤细胞内外的玻璃小体中,均显示有甲胎蛋白。卵黄囊瘤主要发生在性腺,也可发生在性腺以外的部位,如前纵隔、骶尾部、鞍区、腹腔等[ 1～3 ]靠近中线的部位,偶发于中线以外的部位(桥脑小脑角、心脏等) 。其机理可能是生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中有些生殖细胞停留,并在某种刺激的作用下，显示出生长和分化能力,进而在骶尾部、纵隔等处形成肿物。至于发生在远离中线者,则以生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释 。（摘自网络） |
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发表于 2010-12-19 19:11
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